Bạn có thể sống được bao lâu với chứng mất ngôn ngữ tiến triển sơ cấp?

Theo giới hạn nghiên cứu năm 2021 Trong số 83 bệnh nhân đã chết, tỷ lệ sống sót trung bình của ba biến thể PPA phổ biến nhất như sau:

• Chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát biến thể logopenic (lvPPA): Loại này liên quan đến vấn đề nhớ lại từ. Trong nghiên cứu, bệnh nhân sống trung bình 7,6 năm sau khi các triệu chứng xuất hiện.
• Chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát biến thể không trôi chảy (nfvPPA): Loại này liên quan đến các vấn đề về phát âm, phát âm hoặc phát âm. Bệnh nhân thuộc loại này sống trung bình được 7,1 nămsau khi các triệu chứng xuất hiện.
• Biến thể ngữ nghĩa (svPPA): Loại này liên quan đến các vấn đề trong việc hiểu ý nghĩa của từ. svPPA cũng liên quan đến khả năng duy trì sự lưu loát, lặp lại và ngữ pháp. Những người mắc bệnh này sống trung bình 12 năm sau khi xuất hiện triệu chứng.

Tuy nhiên, vì căn bệnh này rất hiếm và cỡ mẫu nhỏ nên các nhà nghiên cứu thừa nhận rằng rất khó để đưa ra bất kỳ kết luận nào về dữ liệu này. Họ cũng lưu ý rằng khu vực và độ tuổi được chẩn đoán cũng có thể ảnh hưởng đến tỷ lệ sống sót của bệnh nhân.

PPA thường xuất hiện trong độ tuổi từ 50 đến 65độ tuổi mà các bệnh đi kèm khác, chẳng hạn như bệnh tim, cũng có thể phát triển.

Không có nghiên cứu nào cho thấy PPA trực tiếp gây tử vong.

Dựa theo nghiên cứu giới hạn năm 2021 chỉ trong số 34 bệnh nhân, nguyên nhân tử vong hàng đầu đối với những người mắc PPA là:

• ngừng tim tự nhiên (26%)

• viêm phổi (24%)

• suy nhược (15%)

• nhiễm trùng do nằm liệt giường (12%).

Các biến cố tim mạch lớn khác, chẳng hạn như đột quỵ, cũng là nguyên nhân gây ra 12% trong số 34 bệnh nhân tử vong.

Những người có biến thể nfvPPA của tình trạng này thường bị viêm phổi do hít phải nói riêng.

PPA cũng có liên quan đến bệnh Alzheimer và chứng mất trí nhớ vùng trán, gây ra những thách thức cố hữu đối với cuộc sống hàng ngày và có thể góp phần rút ngắn tuổi thọ của một người.

Các giai đoạn tiến triển của PPA dao động từ nhẹ đến nặng và bao gồm:

• Rất nhẹ nhàng: Trong thời gian này, việc mất ngôn ngữ hoặc kỹ năng giao tiếp có thể rất nhẹ và được cho là do tuổi tác hoặc căng thẳng.
• Nhẹ nhàng: Trong giai đoạn này, các vấn đề giao tiếp thường rõ ràng đối với cả cá nhân cũng như những người khác.
• Vừa phải: Khi tình trạng tiến triển, cá nhân có thể cần được hỗ trợ để giải quyết các công việc hàng ngày và thường sẽ phải ngừng làm việc, nếu có. Điều này thường xảy ra sau 1–2 năm sau khi các triệu chứng xuất hiện, nhưng nó có thể thay đổi tùy theo loại PPA.
• Nghiêm trọng: Ở giai đoạn này, nhiều công việc hàng ngày có thể ngày càng trở nên khó khăn hơn. Cá nhân cũng có thể không thể sống một mình nữa.
• Rất nghiêm trọng: Khi tình trạng tiến triển, khả năng giao tiếp cũng như khả năng di chuyển có ý nghĩa có thể bị ảnh hưởng nghiêm trọng. Người đó có thể cần được hỗ trợ trong việc chải chuốt, sử dụng nhà vệ sinh, v.v.
• Thâm thúy: Ở giai đoạn này, việc giao tiếp có thể trở nên không thể thực hiện được và người đó về cơ bản có thể trở nên bất động.

PPA tiến triển nhanh như thế nào?

Tiến trình PPA có thể rất khác nhau. Nó có xu hướng phát triển dần dần và xấu đi trong vài năm, từ 2 đến hơn 10 năm.

Sự tiến triển của triệu chứng cũng có thể phụ thuộc vào sự biến đổi của bệnh. Chẳng hạn, loại svPPA dường như mất nhiều thời gian nhất để chẩn đoán và dường như tiến triển chậm nhất, thường diễn ra trong ít nhất 10 năm.

Các loại PPA khác có thể tiến triển nhanh hơn nhiều. Tuy nhiên, vì căn bệnh này rất hiếm và cỡ mẫu vẫn còn rất nhỏ nên cần phải nghiên cứu thêm trước khi đưa ra kết luận.

Mặc dù hiện tại không có cách chữa trị PPA nhưng vẫn có nhiều cách để làm chậm sự tiến triển của nó và cải thiện chất lượng cuộc sống hàng ngày của một người. Để giúp kiểm soát các triệu chứng và cải thiện khả năng giao tiếp, các chuyên gia thường khuyến nghị các phương pháp điều trị sau:

• Trị liệu ngôn ngữ và lời nói: Nghiên cứu cho thấy liệu pháp ngôn ngữ và ngôn ngữ bao gồm các nhiệm vụ như kiểm tra từ vựng và khả năng nói trôi chảy có thể mang lại lợi ích cho những người mắc PPA.
• Chiến lược truyền thông: Giao tiếp thay thế, như sử dụng cử chỉ hoặc thiết bị liên lạc thay thế (ví dụ: máy tính bảng, phương tiện trực quan), có thể giúp những người mắc PPA giao tiếp hiệu quả hơn.
• Kích thích dòng điện một chiều xuyên sọ (tDCS): MỘT Đánh giá năm 2021 phát hiện ra rằng tDCS, bao gồm việc áp một dòng điện nhẹ lên da đầu để kích thích hoạt động của não, có thể cải thiện kỹ năng ngôn ngữ. Tuy nhiên, vẫn cần nhiều nghiên cứu hơn để biết chắc chắn.
• Thuốc: nghiên cứu năm 2022 gợi ý rằng việc sử dụng thuốc để điều trị PPA còn hạn chế. Tuy nhiên, các nhà khoa học cho rằng thuốc chống trầm cảm, thuốc chống lo âu, thuốc ức chế cholinesterase (ChEIs), thuốc hỗ trợ giấc ngủ, thuốc chống loạn thần hoặc thuốc đối kháng thụ thể N-Methyl-D-aspartate (thuốc đối kháng NMDA) có thể giúp kiểm soát một số triệu chứng liên quan đến PPA.

Mặc dù PPA không trực tiếp gây tử vong nhưng nghiên cứu cho thấy thời gian sống sót sau khi khởi phát là từ 7 đến 12 năm.

PPA thường biểu hiện muộn hơn trong cuộc sống, khi các bệnh lý đi kèm, chẳng hạn như các vấn đề về tim, cũng có nhiều khả năng xảy ra hơn. Trong một mẫu nhỏ, ngừng tim và viêm phổi là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở những người mắc PPA.

Mặc dù PPA có thể khiến các công việc hàng ngày và giao tiếp ngày càng khó khăn nhưng vẫn có nhiều cách để quản lý và làm chậm tiến độ của nó. Các phương pháp điều trị như trị liệu ngôn ngữ có thể giúp bệnh nhân cải thiện kỹ năng giao tiếp và chất lượng cuộc sống, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh.