Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)

Các triệu chứng của TTP là gì?

Nếu bạn bị TTP, bạn có thể có các triệu chứng sau trên da:

• Bạn có thể nhận thấy các vết bầm tím có màu tía mà không rõ nguyên nhân. Những vết này, được gọi là ban xuất huyết, là một phần của nguyên nhân tạo ra tên gọi của bệnh này.
• Bạn cũng có thể có những chấm nhỏ màu đỏ hoặc tím giống như phát ban.
• Da của bạn có thể chuyển sang màu vàng, được gọi là vàng da.
• Da của bạn có thể trông nhợt nhạt.

Bạn cũng có thể có các triệu chứng khác, chẳng hạn như:

• một cơn sốt
• mệt mỏi
• lú lẫn
• yếu đuối
• đau đầu

Trong những trường hợp rất nghiêm trọng, có thể xảy ra đột quỵ, chảy máu nội tạng lớn hoặc hôn mê.

Nguyên nhân gây ra TTP?

TTP di truyền

Có một dạng TTP di truyền được truyền dưới dạng tính trạng lặn trên NST thường. Điều này có nghĩa là cả cha và mẹ của một cá nhân bị ảnh hưởng phải mang một bản sao của gen khiếm khuyết. Cha mẹ thường không có các triệu chứng của bệnh. Dạng di truyền này là kết quả của một đột biến trong gen ADAMTS13. Gen này đóng một vai trò trong việc sản xuất một loại enzyme làm cho máu của bạn đông lại bình thường. Sự đông máu bất thường xảy ra khi không có enzym này. Enzyme là những protein đặc biệt làm tăng tốc độ phản ứng hóa học trao đổi chất.

TTP có được

Trong các trường hợp khác, cơ thể bạn sản xuất nhầm các protein gây cản trở công việc của enzym. Đây được gọi là TTP mua lại.

Bạn có thể nhận được TTP có được bằng nhiều cách khác nhau. Ví dụ, bạn có thể phát triển nếu bạn bị nhiễm HIV. Bạn cũng có thể phát triển nó sau một số thủ thuật y tế, chẳng hạn như phẫu thuật và cấy ghép tế bào gốc máu và tủy.

Trong một số trường hợp, TTP có thể phát triển trong khi mang thai hoặc nếu bạn bị ung thư hoặc nhiễm trùng.

Một số loại thuốc có thể khiến bạn phát triển TTP. Bao gồm các:

• oestrogen
• liệu pháp hormone
• hóa trị liệu
• cyclosporine A

TTP được chẩn đoán như thế nào?

Chẩn đoán TTP thường yêu cầu nhiều xét nghiệm. Bác sĩ của bạn có thể bắt đầu bằng cách khám sức khỏe. Điều này liên quan đến việc tìm kiếm bất kỳ triệu chứng thực thể nào của bệnh.

Bác sĩ cũng sẽ xét nghiệm máu của bạn. Việc kiểm tra các tế bào hồng cầu của bạn dưới kính hiển vi sẽ cho biết liệu chúng có bị tổn thương do TTP hay không. Bác sĩ cũng sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm lượng tiểu cầu thấp bởi vì sự gia tăng đông máu làm tăng sử dụng tiểu cầu. Họ cũng sẽ kiểm tra mức độ cao của bilirubin, một chất là kết quả của sự phân hủy các tế bào hồng cầu.

Bác sĩ cũng sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm:

• kháng thể, là các protein can thiệp vào enzym ADAMTS13
• nồng độ creatinine, tăng nếu có sự tham gia của thận do sự phân hủy của cơ
• thiếu hoạt động của enzym ADAMTS13, gây ra TTP
• lactate dehydrogenase, được giải phóng từ mô bị thương do các cục máu đông gây ra bởi TTP

TTP được điều trị như thế nào?

Các bác sĩ thường điều trị TPP bằng cách cố gắng đưa khả năng đông máu của bạn trở lại bình thường.

Huyết tương

Phương pháp điều trị thông thường đối với TTP di truyền là truyền huyết tương qua đường tĩnh mạch hoặc qua đường tĩnh mạch. Huyết tương là phần chất lỏng của máu có chứa các yếu tố đông máu cần thiết. Bạn có thể nhận được nó ở dạng huyết tương tươi đông lạnh.

Một phương pháp điều trị thay thế phổ biến đối với TTP mắc phải là trao đổi huyết tương. Điều này có nghĩa là huyết tương từ một người hiến tặng khỏe mạnh sẽ thay thế huyết tương của bạn. Trong quy trình này, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ lấy máu của bạn, giống như khi bạn hiến máu. Trong phòng thí nghiệm, một kỹ thuật viên sẽ tách huyết tương ra khỏi máu của bạn bằng một loại máy đặc biệt gọi là máy tách tế bào. Họ sẽ thay thế huyết tương của bạn bằng huyết tương hiến tặng. Sau đó, bạn sẽ nhận được giải pháp mới này thông qua một IV khác. Huyết tương được hiến tặng có chứa nước, protein và các yếu tố đông máu cần thiết. Thủ tục này mất khoảng hai giờ.

Bất kể bạn bị di truyền hay mắc phải TTP, bạn có thể cần phải điều trị hàng ngày cho đến khi tình trạng của bạn được cải thiện.

Thuốc

Nếu điều trị huyết tương không thành công, bác sĩ có thể bắt đầu điều trị bằng thuốc để ngăn cơ thể phá hủy enzym ADAMTS13.

Phẫu thuật

Trong các trường hợp khác, lá lách của bạn có thể cần được phẫu thuật cắt bỏ.

Triển vọng dài hạn là gì?

TTP có thể gây tử vong nếu không được phát hiện và điều trị ngay lập tức, đặc biệt là khi mức tiểu cầu thấp đến mức nguy hiểm. Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể bị tình trạng này, đừng chậm trễ đến bác sĩ hoặc phòng cấp cứu.

Nếu bạn được điều trị kịp thời và thích hợp cho TTP, có khả năng bạn sẽ hồi phục tốt khỏi tình trạng này.

TTP của một số người biến mất hoàn toàn sau khi điều trị. Những người khác có thể bị bùng phát liên tục. Bác sĩ sẽ cần kiểm tra công thức máu của bạn thường xuyên.