Bệnh Creutzfeldt-Jakob và Bệnh bò điên

Bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) là một bệnh truyền nhiễm khiến não bị thoái hóa. Dấu hiệu nhận biết của căn bệnh này là tinh thần sa sút và co thắt cơ không tự chủ. Theo thời gian, căn bệnh này ngày càng gây ra các vấn đề về trí nhớ, thay đổi tính cách và chứng mất trí nhớ. CJD tiến triển nhanh chóng và có thể gây tử vong.

Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), CJD xảy ra khắp nơi trên thế giới, nhưng nó không phổ biến lắm. Chỉ có một người trên một triệu người mắc phải dạng bệnh phổ biến nhất, được gọi là CJD lẻ tẻ. Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ (NINDS) báo cáo rằng chỉ có 300 trường hợp CJD được chẩn đoán mỗi năm ở Hoa Kỳ.

Các triệu chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?

Các triệu chứng của CJD bao gồm:

  • sa sút trí tuệ: suy giảm khả năng suy nghĩ, lập luận, giao tiếp và duy trì sự tự chăm sóc bản thân
  • mất điều hòa: mất thăng bằng hoặc phối hợp
  • những thay đổi về tính cách và hành vi, thường gặp hơn ở biến thể CJD
  • nhầm lẫn hoặc mất phương hướng
  • co giật / động kinh
  • co giật và cứng cơ
  • buồn ngủ
  • khó nói chuyện
  • mù lòa

Trong các biến thể và CJD cổ điển, chứng sa sút trí tuệ khiến tâm trí và cơ thể của bạn suy thoái nhanh chóng. Điều này rất khác với chứng sa sút trí tuệ liên quan đến Alzheimer, tiến triển chậm.

Nguyên nhân nào gây ra bệnh Creutzfeldt-Jakob?

CJD do một tác nhân truyền nhiễm gọi là prion gây ra. Prion là một loại protein nhỏ thường được tìm thấy trong mô của nhiều loài động vật có vú. Trong bệnh prion, các protein này bị gấp khúc bất thường và tạo thành khối. Khi chúng lây nhiễm sang động vật có vú, các protein bình thường của nó bắt đầu có cấu trúc không chính xác của các prion lây nhiễm. Điều này gây ra chấn thương não bằng cách phá hủy các tế bào thần kinh và phá vỡ cấu trúc não của bạn. CJD là một loại bệnh não “xốp”. Trên hình ảnh chụp não, những người mắc CJD dường như có các lỗ trên não của họ, nơi các tế bào đã chết – khiến não của họ giống như một miếng bọt biển.

CJD và bệnh bò điên

Có bằng chứng mạnh mẽ cho thấy tác nhân gây ra bệnh não xốp ở bò (BSE) ở bò, thường được gọi là “bệnh bò điên”, cũng là nguyên nhân gây ra một dạng CJD ở người, được gọi là “CJD biến thể”.

BSE ảnh hưởng đến gia súc ở Vương quốc Anh, chủ yếu vào những năm 1990 và đầu những năm 2000. Biến thể CJD (vCJD) lần đầu tiên xuất hiện ở người vào năm 1994–1996, khoảng một thập kỷ sau khi con người lần đầu tiên tiếp xúc với thịt bò có khả năng nhiễm BSE. Theo Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa dịch bệnh, điều này phù hợp với thời gian ủ bệnh đã biết của CJD. Các nghiên cứu thực nghiệm trên chuột cũng đã cung cấp bằng chứng hỗ trợ mối liên hệ giữa BSE và vCJD.

Các loại bệnh Creutzfeldt-Jakob khác nhau

Hai loại CJD phổ biến nhất ở người là CJD lẻ tẻ và CJD gia đình.

CJD lẻ tẻ

CJD lẻ tẻ có thể phát triển bất cứ lúc nào trong độ tuổi từ 20 đến 70. Tuy nhiên, nó thường ảnh hưởng đến những người ở độ tuổi cuối 50. CJD lẻ tẻ không liên quan đến bệnh bò điên.

CJD lẻ tẻ xảy ra khi các protein bình thường đột biến một cách tự nhiên thành loại prion bất thường. Theo NINDS, ít nhất 85 phần trăm các trường hợp CJD là lẻ tẻ. CJD lẻ tẻ thường gặp nhất ở những người trên 65 tuổi.

CJD gia đình

CJD thừa kế chiếm 5-15% CJD. Nó xảy ra khi bạn thừa hưởng một gen đột biến có liên quan đến bệnh prion từ cha mẹ. Những người bị CJD di truyền thường có các thành viên trong gia đình mắc bệnh. Mức độ biểu hiện của CJD ở các thành viên gia đình riêng biệt có thể rất khác nhau và được gọi là mức độ biểu hiện thay đổi.

Biến thể CJD

Biến thể CJD hoặc vCJD xảy ra ở cả động vật và người. Khi nó xuất hiện ở gia súc, nó được gọi là bệnh bò điên, hoặc BSE. Theo Mayo Clinic, vCJD ảnh hưởng chủ yếu đến những người trẻ tuổi ở độ tuổi cuối 20.

Bạn có thể bị nhiễm vCJD khi ăn thịt bị nhiễm prion truyền nhiễm. Tuy nhiên, nguy cơ bạn ăn phải thịt bị nhiễm bệnh là rất thấp. Bạn cũng có thể bị nhiễm bệnh sau khi nhận máu hoặc mô cấy ghép, chẳng hạn như giác mạc, từ một người hiến tặng bị nhiễm bệnh. Bệnh cũng có thể lây truyền qua các dụng cụ phẫu thuật chưa được tiệt trùng đúng cách. May mắn thay, có các quy trình khử trùng nghiêm ngặt đối với các dụng cụ đã tiếp xúc với mô có nguy cơ phơi nhiễm prion, chẳng hạn như mô não hoặc mắt.

Bất chấp tất cả các báo chí về bệnh bò điên, vCJD là rất hiếm. Từ tháng 10 năm 1996 đến tháng 3 năm 2011, WHO cho biết chỉ có 224 trường hợp được báo cáo trên toàn thế giới. Tính đến năm 2013, chỉ có ba trường hợp CJD biến thể đã được báo cáo ở Hoa Kỳ. Ít hơn 1% những người mắc CJD có kiểu biến thể.

Ai có nguy cơ mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob?

Nguy cơ mắc CJD cổ điển tăng lên theo tuổi. Bạn không thể nhiễm CJD khi tiếp xúc bình thường với những người bị nhiễm bệnh. Thay vào đó, bạn cần tiếp xúc với dịch cơ thể hoặc mô bị nhiễm bệnh.

Những người chăm sóc người bị CJD nên thực hiện các biện pháp phòng ngừa bổ sung để giảm nguy cơ mắc bệnh của họ:

  • Bảo vệ tay và mặt của bạn khỏi tiếp xúc với dịch cơ thể.
  • Đảm bảo rửa tay, mặt và tất cả các vùng da hở trước khi hút thuốc, ăn hoặc uống.
  • Dùng băng không thấm nước để che vết cắt hoặc vết bầm tím.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob được chẩn đoán như thế nào?

Để chẩn đoán CJD, bác sĩ sẽ bắt đầu với một bệnh sử đầy đủ, khám sức khỏe và đánh giá thần kinh. Sự tiến triển nhanh chóng của các triệu chứng giúp phân biệt CJD với các nguyên nhân khác của chứng sa sút trí tuệ. Bác sĩ của bạn cũng có thể sử dụng một số xét nghiệm để xác định chẩn đoán của bạn:

MRI

MRI là xét nghiệm hữu ích nhất để chẩn đoán CJD. Nó có thể phát hiện những thay đổi nhỏ trong não của bạn có thể gợi ý CJD. MRI sử dụng từ trường để tạo ra hình ảnh của não bạn.

CAT Quét não của bạn

Quét CAT không hữu ích như quét MRI để phát hiện những thay đổi của não trong CJD. Thông thường, quá trình quét CAT sẽ bình thường. Ở một số bệnh nhân, có thể phát hiện sự thoái hóa nhanh chóng của mô não.

Chọc dò thắt lưng (Bộ dụng cụ dùng một lần)

Trong xét nghiệm này, bác sĩ sẽ sử dụng một cây kim mỏng chọc thủng màng tủy sống của bạn để lấy dịch tủy sống. Nếu xét nghiệm dịch tủy sống của bạn dương tính với mức độ cao của một loại protein có tên là 14-3-3, bạn có thể bị CJD. Tuy nhiên, lượng protein cao cũng được tìm thấy trong nhiều bệnh khác.

Điện não đồ

Trong thử nghiệm này, bác sĩ sẽ sử dụng điện cực da đầu để kiểm tra sóng não của bạn. Nếu bạn bị CJD, sóng não của bạn có thể tăng đột biến.

Xét nghiệm máu

Bác sĩ có thể sử dụng xét nghiệm máu để xác định và loại trừ các vấn đề như suy giáp và giang mai, cũng có thể gây ra chứng sa sút trí tuệ.

Điều quan trọng cần nhớ là chỉ sinh thiết mô não mới có thể xác định chẩn đoán CJD.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob có thể được điều trị không?

Không có cách chữa trị hoặc điều trị hiệu quả cho CJD. Tuy nhiên, thuốc có thể được sử dụng để điều trị một số thay đổi tâm thần và bất thường về nhân cách xảy ra. Quá trình điều trị của bạn có thể sẽ tập trung vào việc làm cho bạn thoải mái và giúp bạn hoạt động an toàn trong môi trường của bạn.

Triển vọng dài hạn là gì?

Đáng buồn thay, theo NINDS, 90% những người mắc CJD cổ điển tử vong trong vòng một năm. Những người mắc chứng CJD biến thể có xu hướng sống sót lâu hơn một chút, từ khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng cho đến khi chết.

Các triệu chứng của CJD sẽ trở nên tồi tệ hơn cho đến khi bạn rơi vào trạng thái hôn mê. Những nguyên nhân gây tử vong thường xuyên nhất cho những người mắc CJD là:

  • viêm phổi
  • nhiễm trùng khác
  • suy tim

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các chiến lược để kiểm soát các triệu chứng của bạn.

Xem thêm

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Bài viết mới