Các giai đoạn của chứng mất ngôn ngữ tiến triển sơ cấp (PPA) là gì?

Chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát (PPA) thường bắt đầu bằng những thay đổi dần dần và tinh tế trong kỹ năng ngôn ngữ. Ban đầu, những triệu chứng này có thể nhẹ và lẻ tẻ, có thể bị nhầm lẫn với sự lão hóa hoặc căng thẳng điển hình.

Các triệu chứng thường bắt đầu ở tuổi trung niên, giữa độ tuổi 50 và 65.

Các triệu chứng ban đầu cụ thể phụ thuộc vào biến thể của PPA:

• Biến thể ngữ nghĩa PPA (svPPA): Bạn có thể bắt đầu gặp khó khăn khi tìm đúng từ, hiểu nghĩa của từ và nhận ra các đồ vật quen thuộc. Việc mô tả mọi thứ một cách chính xác hoặc cung cấp chi tiết cụ thể có thể là một thách thức.
• Biến thể PPA không trôi chảy/ngữ pháp (nfvPPA): Các dấu hiệu ban đầu bao gồm khó khăn về cấu trúc câu, ngữ pháp và tạo ra các câu phức tạp. Lời nói có thể trở nên ngập ngừng và đơn giản hơn, với những thách thức trong việc truyền đạt suy nghĩ một cách mạch lạc.
• Biến thể logopen PPA (lvPPA): Các triệu chứng ban đầu thường liên quan đến những thách thức trong việc nhớ từ và đọc trôi chảy. Bạn có thể thường xuyên tạm dừng trong khi nói, sử dụng các từ đệm và gặp khó khăn khi tìm từ chính xác.

Thời gian xuất hiện các triệu chứng ban đầu trong PPA rất khác nhau ở mỗi người. Trong một số trường hợp, các triệu chứng ban đầu có thể tồn tại trong vài tháng đến vài năm trước khi trở nên rõ rệt và dễ nhận thấy hơn.

Đối với những người khác, sự tiến triển có thể chậm hơn, với các triệu chứng ban đầu kéo dài trong thời gian dài hơn nhiều.

Mặc dù PPA chủ yếu ảnh hưởng đến kỹ năng ngôn ngữ và giao tiếp nhưng cuối cùng nó dẫn đến chứng mất trí nhớ. Điều này có nghĩa là nó sẽ dẫn đến suy giảm nhận thức rộng hơn, bao gồm khó khăn về trí nhớ, giải quyết vấn đề và khả năng tư duy tổng thể.

Khi tình trạng tiến triển, những suy giảm nhận thức này trở nên đáng chú ý hơn và hoạt động hàng ngày ngày càng trở nên khó khăn.

Các triệu chứng cụ thể có thể khác nhau tùy theo biến thể và mức độ tiến triển riêng của bạn, nhưng đây là một số triệu chứng chung cho các giai đoạn sau:

• suy giảm ngôn ngữ nghiêm trọng
• mất độc lập
• thay đổi hành vi hoặc tính cách như cáu kỉnh, thờ ơ và rút lui khỏi xã hội

• Các triệu chứng vận động giống bệnh Parkinson, mặc dù những triệu chứng này có thể phổ biến hơn ở một số biến thể PPA nhất định, như biến thể không trôi chảy/không đúng ngữ pháp

• những hạn chế về thể chất như phối hợp và đi lại khó khăn
• phụ thuộc nhiều hơn vào người chăm sóc

Sự tiến triển của PPA rất phức tạp và có thể khác nhau tùy theo từng người. Bệnh tiến triển từ các vấn đề về ngôn ngữ đến suy giảm nhận thức rộng hơn với các triệu chứng tâm thần kinh.

Ở một số người, triệu chứng ngôn ngữ có thể là dấu hiệu duy nhất của 10–14 tuổi trước khi những khiếm khuyết về nhận thức khác xuất hiện. Những người khác có thể thấy những thay đổi nhanh hơn trong khung thời gian ngắn hơn.

Nhìn chung, tốc độ tiến triển phụ thuộc vào các yếu tố như biến thể PPA cụ thể, sức khỏe tổng thể của bạn, yếu tố di truyền và vùng não bị ảnh hưởng. Nhưng về tổng thể, nghiên cứu từ năm 2021 cho thấy svPPA có thời gian tồn tại lâu hơn lvPPA hoặc nvPPA.

Khi trí nhớ và chức năng điều hành bị thiếu hụt về mặt thời gian, tình trạng suy giảm ngôn ngữ thường trở nên nghiêm trọng.

Không giống như các bệnh thoái hóa thần kinh khác, chẳng hạn như bệnh Alzheimer và Parkinson, PPA không có một bộ công cụ chẩn đoán hoặc giai đoạn tiêu chuẩn hóa được xác định rõ ràng và được chấp nhận rộng rãi.

Việc chẩn đoán và theo dõi PPA thường dựa vào các bác sĩ chuyên khoa thần kinh cũng như sự kết hợp giữa đánh giá lâm sàng và xét nghiệm tiêu chuẩn.

Các công cụ chẩn đoán sau đây có thể được sử dụng để giúp chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng của PPA:

• Kiểm tra ngôn ngữ và nhận thức: Những bài kiểm tra này đánh giá các chức năng nhận thức khác nhau, bao gồm kỹ năng ngôn ngữ, trí nhớ, sự chú ý và chức năng điều hành. Một số bài kiểm tra hiện tại bao gồm Thang đo ngôn ngữ mất ngôn ngữ tiến bộ (PALS), Thang sàng lọc chứng mất ngôn ngữ tiến bộ (PASS) và Pin ngôn ngữ Sydney (SYDBAT).
• Đánh giá lời nói: Được thực hiện bởi các nhà nghiên cứu bệnh học về ngôn ngữ-ngôn ngữ, những đánh giá này đánh giá khả năng tạo ra âm thanh, từ và câu của bạn một cách rõ ràng và chính xác. Họ cũng đánh giá sự lưu loát, chất lượng giọng nói và nhịp điệu lời nói.
• Hình ảnh thần kinh (quét MRI và PET): Hình ảnh cấu trúc não có thể tiết lộ tình trạng teo não và các bất thường, điều này có thể gợi ý mức độ tổn thương thần kinh. Một nghiên cứu năm 2017 nhận thấy rằng hình ảnh não có thể xác định chính xác một loại PPA (biến thể ngữ nghĩa), nhưng nó kém chính xác hơn đối với các loại khác.
• Đánh giá hành vi: Quan sát và đánh giá chi tiết các hành vi, bao gồm những khó khăn trong giao tiếp và thách thức trong cuộc sống hàng ngày, có thể đưa ra những hiểu biết quan trọng về tác động và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng PPA.

Tuổi thọ của PPA là gì?

Nhìn chung, tuổi thọ của một người mắc PPA được ước tính trong khoảng từ 10–15 năm sau khi khởi phát triệu chứng.

PPA là một rối loạn thoái hóa thần kinh phức tạp, ban đầu ảnh hưởng đến khả năng ngôn ngữ nhưng cuối cùng tiến triển dẫn đến suy giảm nhận thức rộng hơn, dẫn đến chứng mất trí nhớ. Không giống như các bệnh tương tự như Alzheimer hay Parkinson, PPA thiếu các giai đoạn tiêu chuẩn hóa.

Nếu bạn đang gặp phải các triệu chứng của PPA hoặc lo lắng về khả năng giao tiếp của người thân, hãy tìm kiếm đánh giá từ các chuyên gia y tế chuyên về rối loạn thoái hóa thần kinh.