Mọi điều bạn cần biết về chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát logopenic

lvPPA là một bệnh thoái hóa thần kinh ảnh hưởng đến khả năng ngôn ngữ, đặc biệt là về khả năng tìm từ và hình thành câu.

Đây là một trong ba biến thể được công nhận của PPA, hai biến thể còn lại là biến thể ngữ nghĩa PPA (svPPA) và biến thể PPA không thông thạo/ngữ pháp (nfvPPA).

Không giống như svPPA, nơi khả năng hiểu từ bị suy giảm và nfvPPA, liên quan đến những khó khăn về ngữ pháp, lvPPA chủ yếu biểu hiện như một thách thức trong việc truy xuất từ ​​và sự trôi chảy.

Trong lvPPA, các cá nhân thường gặp khó khăn trong việc truy xuất và tạo ra các từ phù hợp trong khi nói chuyện, dẫn đến sự do dự và thường xuyên sử dụng các từ đệm. Họ cũng có thể gặp khó khăn trong việc ghi nhớ thông tin ngắn hạn và có thể phàn nàn về những khó khăn về trí nhớ.

Khi bệnh tiến triển, khả năng nói của bạn có thể bị mất hoàn toàn và các triệu chứng có thể trở nên điển hình hơn của bệnh AD, chẳng hạn như mất trí nhớ và khó nhận ra khuôn mặt quen thuộc hoặc khó tìm đường.

Người ta ước tính có khoảng 3,6–8,1 người với PPA trên 100.000 cá nhân, với tỷ lệ thậm chí còn nhỏ hơn đại diện cho biến thể lvPPA.

Các triệu chứng của lvPPA:

• khó khăn trong việc tìm từ
• khó nắm bắt thông tin ngắn hạn và làm theo hướng dẫn
• phàn nàn về khó khăn về trí nhớ
• khó khăn trong môi trường ồn ào
• khó khăn với việc xử lý ngôn ngữ âm vị học
• lời nói chậm và ngập ngừng với những khoảng dừng
• rắc rối khi lặp lại câu
• thử thách với các nhiệm vụ tính toán và trí nhớ
• khả năng tiến triển đến mất khả năng nói
• sự phát triển của các triệu chứng giống AD theo thời gian
• các vấn đề về kỹ năng vận động và nuốt ở giai đoạn nâng cao

Các triệu chứng ban đầu thường gặp của lvPPA có thể bao gồm khó nhớ từ, thường xuyên ngập ngừng khi nói, khó khăn khi thực hiện các nhiệm vụ ghi nhớ ngắn hạn hoặc khó khăn trong việc hiểu lời nói trong môi trường ồn ào.

Các ví dụ về chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát do thiếu log là gì?

Dưới đây là một số ví dụ về cách một người có thể trải nghiệm lvPPA.

Jane, trung niên, có khó khăn với việc truy xuất từ trong các cuộc trò chuyện. Khi trò chuyện về kỳ nghỉ gần đây, cô ấy lưỡng lự và dùng đến những mô tả mơ hồ như “nơi chúng tôi đã đến” thay vì những cái tên cụ thể. Sự thất vọng ngày càng tăng khi cô ngày càng dựa vào những từ ngữ phụ để truyền đạt suy nghĩ của mình.

Mark, một người đã nghỉ hưu, thích giao lưu với bạn bè tại quán cà phê địa phương. Nhưng anh ấy bắt đầu tránh những cuộc tụ tập này vì anh ấy thấy ngày càng khó theo dõi cuộc trò chuyện trong môi trường nhộn nhịp. Tiếng ồn xung quanh khiến anh khó phân biệt được từng giọng nói riêng lẻ và anh thường bỏ sót những chi tiết quan trọng.

Không giống như các bệnh thoái hóa thần kinh khác như bệnh AD hoặc bệnh Parkinson, PPA không có sự tiến triển tiêu chuẩn của các giai đoạn. Nhưng các triệu chứng dường như trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.

Trong một cuốn sách chưa được xuất bản học (đang chờ đánh giá ngang hàng), các nhà nghiên cứu nhằm mục đích phát triển một khuôn khổ rõ ràng để hiểu các giai đoạn chung của PPA. Dựa trên thông tin họ thu thập được từ những người chăm sóc những người mắc PPA, các nhà nghiên cứu đã tạo ra một biểu đồ gồm sáu giai đoạn, từ “rất nhẹ” ở cấp độ 1 đến “sâu” ở cấp độ 6.

• Giai đoạn 1, rất nhẹ: Các triệu chứng có thể không được chú ý hoặc có thể bị đổ lỗi cho căng thẳng hoặc lão hóa. Bản chất bất thường của chúng khiến chúng khó bị phát hiện và chỉ có thể hiển hiện khi nhìn lại.
• Giai đoạn 2, nhẹ: Những khó khăn trong giao tiếp và những thách thức tinh tế hàng ngày trở nên đáng chú ý đối với cả cá nhân và những người xung quanh.
• Giai đoạn 3, vừa phải: Công việc hàng ngày có thể cần sự trợ giúp, có thể dẫn đến việc phải nghỉ việc. Khó khăn trong giao tiếp có thể ảnh hưởng đến mục tiêu cá nhân và tương tác xã hội, gây ra sự thất vọng.
• Giai đoạn 4, nặng: Khó khăn trong giao tiếp trở nên tồi tệ hơn, có khả năng ảnh hưởng đến cuộc sống độc lập.
• Giai đoạn 5, rất nặng: Những thay đổi về nhận thức và hành vi là đáng kể và rõ ràng, và việc giao tiếp có ý nghĩa ngày càng trở nên hiếm hoi. Cần hỗ trợ chăm sóc cá nhân và có các triệu chứng thể chất rõ rệt như khả năng phối hợp hạn chế và đi lại khó khăn.
• Giai đoạn 6, sâu sắc: Giao tiếp gần như không thể thực hiện được và nhận thức về môi trường xung quanh giảm sút. Khả năng di chuyển giảm đáng kể.

Nguyên nhân chính xác của lvPPA vẫn chưa được hiểu đầy đủ, nhưng người ta cho rằng nó là kết quả của quá trình thoái hóa thần kinh cơ bản ảnh hưởng đến các vùng não chịu trách nhiệm về ngôn ngữ. Bệnh này thường liên quan đến sự tích tụ protein bất thường, chẳng hạn như tau hoặc TDP-43, làm gián đoạn chức năng tế bào thần kinh và dẫn đến thoái hóa mô não.

Người ta ước tính rằng 86% người mắc bệnh lvPPA có bệnh lý liên quan đến bệnh lý AD (có mảng bám và đám rối).

Các yếu tố di truyền và môi trường cũng có thể góp phần vào sự phát triển của nó, nhưng cần nhiều nghiên cứu hơn để hiểu biết toàn diện.

Các yếu tố rủi ro đối với lvPPA

Mặc dù các yếu tố rủi ro chính xác đối với lvPPA chưa được xác định rõ ràng, đây là một số yếu tố có thể góp phần:

• Tuổi: Giống như nhiều bệnh thoái hóa thần kinh, nguy cơ mắc bệnh lvPPA tăng theo độ tuổi. Trung bình, những người mắc lvPPA khởi phát triệu chứng ở độ tuổi 69 năm (thường trong phạm vi 10 năm).
• Di truyền: Nghiên cứu cho thấy rằng đột biến gen như C9ORF72 và prograinin (GRN) có liên quan đến nhiều dạng chứng mất trí nhớ vùng trán-thái dương khác nhau, bao gồm cả lvPPA. Tiền sử gia đình mắc các bệnh tương tự có thể chỉ ra xu hướng di truyền.
• Những bất thường về protein cơ bản: Chứng cớ gợi ý rằng lvPPA có liên quan đến sự tích tụ các protein cụ thể, chẳng hạn như tau và TDP-43, trong tế bào não của bạn. Những bất thường này có thể bị ảnh hưởng bởi yếu tố di truyền hoặc các quá trình khác.
• Tình trạng thần kinh: Một số bệnh thần kinh hoặc bệnh não có thể làm tăng nguy cơ lvPPA. Nó có thể liên quan đến bệnh lý AD trong một số trường hợp.
• Nhân tố môi trường: Các yếu tố môi trường, đặc biệt là tiếp xúc với các chất độc như chì, nhôm, thủy ngân và thuốc trừ sâu, có liên quan đến rối loạn thoái hóa thần kinh, dẫn đến các đặc điểm đặc trưng như mảng bám và rối. Nhưng còn thiếu nghiên cứu cụ thể về lvPPA.

Nghiên cứu cũng cho thấy PPA ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới, trái ngược với các bệnh thoái hóa thần kinh khác như AD.

Hiện tại, không có cách chữa trị cho lvPPA. Vì bệnh lý cơ bản chủ yếu thường là AD, nên các chuyên gia chăm sóc sức khỏe có thể kê đơn thuốc ức chế cholinesterase như donepezil (Aricept) hoặc Rivastigmine (Exolon), tương tự như cách sử dụng chúng trong điều trị AD cổ điển.

Trong trường hợp những người mắc lvPPA gặp phải các triệu chứng trầm cảm hoặc lo lắng, thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRI) có thể được coi là một lựa chọn điều trị.

Các phương pháp điều trị như trị liệu ngôn ngữ, rèn luyện nhận thức và các chiến lược hỗ trợ có thể giúp cải thiện kỹ năng giao tiếp.

Tuổi thọ của người mắc bệnh lvPPA là bao nhiêu?

Tuổi thọ trung bình của người được chẩn đoán mắc bệnh lvPPA là khoảng 7,6 năm sau khi khởi phát. Nhưng điều quan trọng cần lưu ý là đây là mức trung bình và kết quả của từng cá nhân có thể khác nhau.

Bệnh lvPPA là một biến thể riêng biệt của PPA, một bệnh thoái hóa thần kinh chủ yếu ảnh hưởng đến khả năng ngôn ngữ.

lvPPA được đặc trưng bởi những thách thức trong việc truy xuất từ ​​và sự trôi chảy, dẫn đến sự ngập ngừng, điền từ và khó khăn trong việc lặp lại câu.

Giống như bất kỳ tình trạng bệnh lý nào, việc chẩn đoán sớm và chăm sóc y tế thích hợp là rất quan trọng. Nếu bạn hoặc người thân đang gặp phải các triệu chứng phù hợp với lvPPA, điều quan trọng là phải liên hệ với chuyên gia y tế chuyên về thần kinh hoặc các bệnh về ngôn ngữ và ngôn ngữ.