Những điều bạn nên biết về u hạt kèm theo viêm đa tuyến (GPA)

Các triệu chứng như thế nào?

GPA đôi khi không gây ra các triệu chứng sớm của bệnh. Mũi, xoang và phổi thường là những vùng đầu tiên bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng bạn phát triển phụ thuộc vào các cơ quan liên quan:

• Mũi. Các triệu chứng có thể bao gồm chảy máu cam và đóng vảy.
• Xoang. Nhiễm trùng xoang hoặc nghẹt mũi hoặc chảy nước mũi có thể phát triển.
• Phổi. Có thể bao gồm ho, đờm có máu, khó thở hoặc thở khò khè.
• Đôi tai. Có thể bị nhiễm trùng tai, đau và mất thính giác.
• Đôi mắt. Các triệu chứng có thể bao gồm đỏ, đau hoặc thay đổi thị lực.
• Làn da. Các vết loét, vết bầm tím hoặc phát ban có thể phát triển.
• Thận. Bạn có thể bị tiểu ra máu.
• Các khớp nối. Có thể gặp phải tình trạng sưng và đau các khớp.
• Dây thần kinh. Có thể bao gồm tê, ngứa ran hoặc đau nhức ở cánh tay, chân, bàn tay hoặc bàn chân.

Tổng quát hơn, các triệu chứng toàn thân bao gồm:

• sốt
• mệt mỏi
• cảm giác ốm chung, được gọi là bất ổn
• Đổ mồ hôi đêm
• nhức mỏi và đau nhức
• giảm cân

Nguyên nhân nào gây ra tình trạng này?

GPA là một bệnh tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm các mô khỏe mạnh của chính nó. Trong trường hợp GPA, hệ thống miễn dịch tấn công các mạch máu.

Các bác sĩ không biết những gì gây ra cuộc tấn công tự miễn dịch. Các gen dường như không liên quan và GPA hiếm khi xuất hiện trong các gia đình.

Nhiễm trùng có thể liên quan đến việc khởi phát bệnh. Khi vi rút hoặc vi khuẩn xâm nhập vào cơ thể, hệ thống miễn dịch của bạn sẽ phản ứng bằng cách gửi đi các tế bào gây viêm. Phản ứng miễn dịch có thể làm hỏng các mô khỏe mạnh.

Trong trường hợp GPA, các mạch máu bị tổn thương. Tuy nhiên, không có một loại vi khuẩn, vi rút hoặc nấm nào có liên quan chắc chắn đến căn bệnh này.

Bạn có thể mắc bệnh này ở mọi lứa tuổi, nhưng bệnh phổ biến nhất ở những người từ 40 đến 65 tuổi.

Mức độ phổ biến của nó như thế nào?

GPA là một căn bệnh rất hiếm gặp. Theo Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, cứ 100.000 người ở Hoa Kỳ thì chỉ có 3 người mắc bệnh này.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Trước tiên, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng và tiền sử bệnh của bạn. Sau đó, bạn sẽ có một kỳ thi.

Bác sĩ có thể sử dụng một số loại xét nghiệm để giúp họ chẩn đoán.

Xét nghiệm máu và nước tiểu

Bác sĩ của bạn có thể sử dụng bất kỳ xét nghiệm máu và nước tiểu nào sau đây:

• Xét nghiệm kháng thể kháng tế bào chất (ANCA). Xét nghiệm máu này tìm kiếm các protein được gọi là kháng thể mà hầu hết những người có GPA đều có. Tuy nhiên, nó không thể xác nhận chắc chắn rằng bạn có GPA. Khoảng 20 phần trăm những người có GPA có kết quả xét nghiệm ANCA âm tính.
• Protein phản ứng C và tốc độ lắng hồng cầu (tốc độ lắng). Các xét nghiệm máu này có thể được sử dụng để xác định tình trạng viêm trong cơ thể bạn.
• Công thức máu toàn bộ (CBC). CBC là xét nghiệm phổ biến để đo số lượng tế bào máu của bạn. Số lượng tế bào hồng cầu thấp là một dấu hiệu của bệnh thiếu máu, thường gặp ở những người có GPA có thận bị ảnh hưởng.
• Creatinin nước tiểu hoặc máu. Các xét nghiệm này đo nồng độ creatinine sản phẩm thải ra trong nước tiểu hoặc máu của bạn. Mức creatinine cao là một dấu hiệu cho thấy thận của bạn không hoạt động đủ tốt để lọc chất thải ra khỏi máu.

Kiểm tra hình ảnh

Các xét nghiệm này chụp ảnh từ bên trong cơ thể bạn để tìm kiếm tổn thương cơ quan:

• Chụp X-quang. Chụp X-quang ngực sử dụng một lượng nhỏ bức xạ để chụp ảnh vùng bị ảnh hưởng, chẳng hạn như phổi và mạch máu.
• Chụp cắt lớp. Thử nghiệm này sử dụng máy tính và máy X-quang quay để chụp ảnh chi tiết hơn về khu vực bị ảnh hưởng.
• Quét MRI. MRI sử dụng nam châm và sóng vô tuyến để tạo ra hình ảnh chi tiết, mặt cắt ngang của khu vực được đề cập mà không có xương cản trở tầm nhìn của các mô và cơ quan.

Sinh thiết

Cách duy nhất để xác nhận rằng bạn có GPA là sinh thiết. Trong quy trình phẫu thuật này, bác sĩ sẽ loại bỏ một mẫu mô nhỏ từ cơ quan bị ảnh hưởng, chẳng hạn như phổi hoặc thận của bạn và gửi đến phòng thí nghiệm. Kỹ thuật viên phòng thí nghiệm xem xét mẫu dưới kính hiển vi để xem nó có giống GPA hay không.

Sinh thiết là một thủ tục xâm lấn. Bác sĩ có thể đề nghị sinh thiết nếu kết quả xét nghiệm máu, nước tiểu hoặc hình ảnh bất thường và họ nghi ngờ điểm trung bình.

Nó được điều trị như thế nào?

Điểm trung bình có thể làm tổn thương các cơ quan vĩnh viễn, nhưng nó có thể điều trị được. Bạn có thể phải tiếp tục dùng thuốc trong thời gian dài để ngăn bệnh tái phát.

Các loại thuốc mà bác sĩ có thể kê đơn bao gồm:

• thuốc chống viêm, chẳng hạn như corticosteroid (prednisone)
• thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn như cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate
• thuốc hóa trị rituximab (Rituxan)

Bác sĩ có thể kết hợp các loại thuốc như cyclophosphamide và prednisone để giảm viêm hiệu quả hơn. Hơn 90 phần trăm mọi người cải thiện với phương pháp điều trị này.

Nếu GPA của bạn không nghiêm trọng, bác sĩ có thể khuyên bạn nên điều trị bằng prednisone và methotrexate. Những loại thuốc này có ít tác dụng phụ hơn cyclophosphamide và prednisone.

Các loại thuốc được sử dụng để điều trị GPA có thể gây ra tác dụng phụ. Một số tác dụng phụ nghiêm trọng. Ví dụ, chúng có thể làm giảm khả năng chống nhiễm trùng của cơ thể hoặc làm suy yếu xương của bạn. Bác sĩ nên theo dõi bạn để biết các tác dụng phụ như thế này.

Nếu bệnh đang ảnh hưởng đến phổi của bạn, bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng sinh kết hợp, chẳng hạn như sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Có những biến chứng có thể xảy ra không?

Điểm trung bình có thể rất nghiêm trọng nếu nó không được điều trị và nó có thể trở nên tồi tệ hơn nhanh chóng. Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm:

• suy thận
• suy phổi
• mất thính lực
• bệnh tim
• thiếu máu
• sẹo da
• làm hỏng mũi

• huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), cục máu đông trong tĩnh mạch sâu của chân

Bạn sẽ cần tiếp tục dùng thuốc để ngăn ngừa tái phát. Điểm trung bình trở lại ở khoảng một nửa số người trong vòng hai năm sau khi họ ngừng điều trị.

Triển vọng là gì?

Triển vọng của những người có GPA phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và những cơ quan nào có liên quan. Thuốc có thể điều trị hiệu quả tình trạng này. Tuy nhiên, tái phát là phổ biến. Bạn sẽ cần tiếp tục gặp bác sĩ để làm các xét nghiệm tiếp theo để đảm bảo rằng GPA không quay trở lại và để ngăn ngừa các biến chứng.