Bệnh máu khó đông mắc phải là một tình trạng tự miễn dịch gây ra các vấn đề về khả năng đông máu của bạn. Nó cực kỳ hiếm nhưng có thể gây chảy máu đe dọa tính mạng.
Hemophilia là một nhóm các tình trạng gây ra các vấn đề về đông máu. Chúng có thể gây chảy máu nghiêm trọng, ngay cả khi bị thương nhẹ.
Bệnh máu khó đông mắc phải là một dạng bệnh máu khó đông hiếm gặp. Đó là một tình trạng tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các protein trong máu giúp máu của bạn kết dính lại với nhau.
Bệnh máu khó đông mắc phải thường xảy ra ở nam giới cũng như ở nữ giới. Nó được ước tính sẽ ảnh hưởng đến khoảng 0,2–1 người trên một triệu người mỗi năm. Nó thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi và cực kỳ hiếm ở trẻ em.
Trong bài viết này, chúng tôi chia nhỏ mọi thứ bạn cần biết về bệnh máu khó đông mắc phải, bao gồm cách chẩn đoán, các lựa chọn điều trị và triển vọng cho những người mắc bệnh này.
Vấn đề ngôn ngữ
Bạn sẽ nhận thấy rằng ngôn ngữ được sử dụng để chia sẻ số liệu thống kê và các điểm dữ liệu khác trong bài viết này khá nhị phân, dao động giữa việc sử dụng “nam” và “nữ” hoặc “nam” và “nữ”. Mặc dù chúng tôi thường tránh ngôn ngữ như thế này, nhưng tính cụ thể là yếu tố then chốt khi báo cáo về những người tham gia nghiên cứu và các phát hiện.
Thật không may, các nghiên cứu và khảo sát được tham chiếu trong bài viết này không báo cáo dữ liệu về hoặc bao gồm những người tham gia là người chuyển giới, không phân biệt giới tính, giới tính không phù hợp, người theo giới tính, người chuyển giới hoặc không có giới tính.
Bệnh máu khó đông mắc phải là gì?
Bệnh máu khó đông mắc phải là một tình trạng tự miễn dịch hiếm gặp gây chảy máu quá mức có thể từ nhỏ đến đe dọa tính mạng. Nó phát triển khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các protein giúp máu của bạn kết dính lại với nhau. Ở hầu hết những người mắc bệnh máu khó đông mắc phải, protein này là yếu tố đông máu VIII.
Hầu hết các loại bệnh máu khó đông là bẩm sinh, có nghĩa là chúng được gây ra bởi các đột biến gen có từ khi sinh ra. Loại bệnh ưa chảy máu phổ biến nhất được gọi là bệnh ưa chảy máu A, hay bệnh ưa chảy máu cổ điển. Tình trạng này có liên quan đến đột biến trên nhiễm sắc thể X của bạn.
Các triệu chứng của bệnh máu khó đông mắc phải là gì?
Các
Chảy máu hoặc bầm tím có thể xảy ra một cách tự nhiên, có nghĩa là nó xảy ra mà không có lý do rõ ràng.
Các triệu chứng khác của bệnh máu khó đông mắc phải có thể bao gồm:
-
chảy máu đường tiêu hóa, có thể gây ra:
- phân đen hoặc hắc ín
- chất nôn màu đỏ tươi
- đau bụng
- máu trong nước tiểu của bạn
-
xuất huyết nội sọ, có thể gây ra
- đau đầu tiến triển và nghiêm trọng
- nôn mửa
- lú lẫn
- kích thước học sinh không đồng đều
-
liệt một bên
- cái chết
-
chảy máu khớp, ít phổ biến hơn so với bệnh máu khó đông cổ điển, nhưng có thể gây ra khớp:
- độ cứng
- nỗi đau
- sưng tấy
Điều gì gây ra bệnh máu khó đông mắc phải và ai có nguy cơ mắc bệnh này?
Bệnh máu khó đông mắc phải là một chứng rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là nó xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công nhầm các tế bào khỏe mạnh.
Một loại tế bào bạch cầu trong cơ thể bạn được gọi là tế bào B tạo ra các protein gọi là kháng thể. Những protein này liên kết với các chất mà hệ thống miễn dịch của bạn coi là có hại để các tế bào miễn dịch khác có thể tiêu diệt chúng.
Trong trường hợp bệnh máu khó đông mắc phải, cơ thể bạn tạo ra các kháng thể tự động chống lại các protein được gọi là các yếu tố đông máu. Tự kháng thể là các kháng thể liên kết với các tế bào khỏe mạnh của chính bạn và không gây hại cho cơ thể bạn.
Các nhà nghiên cứu không hoàn toàn chắc chắn tại sao một số người phát triển bệnh máu khó đông mắc phải, nhưng dường như nó ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới như nhau.
Nhiễm trùng và một số tình trạng sức khỏe tiềm ẩn dường như kích hoạt sự phát triển của bệnh máu khó đông mắc phải. Trong khoảng 50% trường hợp, nó có liên kết với một trong các điều kiện sau:
- bệnh lupus
- bệnh đa xơ cứng
- Hội chứng Sjogren
- viêm động mạch thái dương
- bệnh viêm ruột
- nhiễm trùng
- bệnh tiểu đường
- viêm gan
- ung thư máu
- bệnh đường hô hấp hoặc bệnh ngoài da
- viêm khớp dạng thấp
Bệnh máu khó đông mắc phải cũng có liên quan đến phản ứng với một số loại thuốc, chẳng hạn như:
- pê-ni-xi-lin
- interferon
- sulfamid
- phenytoin
- fludarabin
Bạn có thể phát triển bệnh máu khó đông sau này trong đời không?
Hemophilia cổ điển là bẩm sinh, có nghĩa là nó xuất hiện từ khi sinh ra. Ngược lại, bệnh máu khó đông mắc phải thường phát triển ở những người trong độ tuổi từ 60–80. Khoảng 80% trường hợp xảy ra ở những người trên độ tuổi
Bệnh máu khó đông mắc phải được chẩn đoán như thế nào?
Bác sĩ của bạn có thể sẽ nghi ngờ một số dạng bệnh máu khó đông dựa trên các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Nhiều hơn
Bác sĩ của bạn có thể xác nhận chẩn đoán bằng xét nghiệm đông máu. Thử nghiệm đông máu liên quan đến việc lấy một mẫu máu nhỏ của bạn để thử nghiệm trong phòng thí nghiệm để xem nó kết dính với nhau như thế nào.
Các bác sĩ thường xuyên thực hiện các xét nghiệm sau đây để chẩn đoán bệnh máu khó đông mắc phải:
- thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt (aPTT)
thời gian prothrombin (PT)
Những người mắc bệnh máu khó đông mắc phải có một
Bệnh máu khó đông mắc phải được điều trị hoặc quản lý như thế nào?
Bệnh máu khó đông mắc phải không có cách chữa trị. Điều trị được chia thành
- Tránh các hoạt động có thể gây chảy máu
- Kiểm soát chảy máu
- Loại bỏ tự kháng thể
- Điều trị các tình trạng cơ bản liên quan đến bệnh máu khó đông mắc phải.
Những người bị chảy máu nhẹ có thể chỉ cần quan sát. thuyên giảm tự nhiên đã được báo cáo trong khoảng
Những người bị chảy máu nặng có thể sẽ cần dùng thuốc để kiểm soát các triệu chứng của họ.
Thuốc kiểm soát chảy máu
Hai loại thuốc được sử dụng để kiểm soát chảy máu.
Nếu những loại thuốc này không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị
Thông thường, liệu pháp đầu tiên để giảm tự kháng thể là corticosteroid, có thể với cyclophosphamide. Các nhà nghiên cứu đang kiểm tra thuốc rituximab (Rituxan) trong các thử nghiệm lâm sàng. Nó có thể được xem xét ở những người không đáp ứng với điều trị đầu tiên của họ.
Triển vọng cho một người mắc bệnh máu khó đông mắc phải là gì?
Bệnh máu khó đông mắc phải có thể gây chảy máu từ nhẹ đến đe dọa tính mạng. Những cải tiến trong điều trị đã dẫn đến tỷ lệ tử vong thấp hơn. Nghiên cứu hiện tại cho thấy tỷ lệ tử vong nằm trong khoảng
Bệnh máu khó đông mắc phải có triển vọng tốt trong khoảng
Với thuốc, khoảng một nửa số người có thể thuyên giảm tự kháng thể trong vòng 5 tuần.
Bệnh máu khó đông mắc phải là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp, trong đó hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các protein trong máu giúp máu kết dính với nhau. Nó xảy ra thường xuyên nhất ở những người trên 60 tuổi.
Bệnh máu khó đông mắc phải không có cách chữa trị, nhưng nó thường có thể được kiểm soát tốt bằng thuốc. Nó thường tự khỏi ở những phụ nữ mới sinh con.
