Thiếu máu hồng cầu hình liềm là gì?
Thiếu máu hồng cầu hình liềm là gì?
Thiếu máu hồng cầu hình liềm (SCA), đôi khi được gọi là bệnh hồng cầu hình liềm, là một chứng rối loạn máu khiến cơ thể bạn tạo ra một dạng hemoglobin bất thường được gọi là hemoglobin S. Hemoglobin mang oxy. Nó được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu (RBCs).
Trong khi các tế bào hồng cầu thường có hình tròn, thì hemoglobin S khiến chúng có hình chữ C, giống như hình lưỡi liềm. Hình dạng này làm cho chúng cứng hơn, ngăn chúng uốn cong và uốn cong khi di chuyển qua các mạch máu của bạn. Kết quả là, chúng có thể bị mắc kẹt và chặn dòng chảy của máu qua các mạch máu. Điều này có thể gây ra nhiều đau đớn và ảnh hưởng lâu dài đến các cơ quan của bạn.
Hemoglobin S cũng phân hủy nhanh hơn và không thể mang nhiều oxy như hemoglobin điển hình. Điều này có nghĩa là những người bị SCA có mức oxy thấp hơn và ít hồng cầu hơn. Cả hai điều này có thể dẫn đến một loạt các biến chứng.
Tất cả những điều này có ý nghĩa gì về tỷ lệ sống sót và tuổi thọ? SCA có liên quan đến tuổi thọ ngắn hơn. Nhưng tiên lượng của những người bị SCA đã trở nên tích cực hơn theo thời gian, đặc biệt là trong vòng 20 năm trở lại đây.
Tỷ lệ sống sót cho SCA là bao nhiêu?
Khi nói về tiên lượng, hoặc triển vọng của một người nào đó, các nhà nghiên cứu thường sử dụng các thuật ngữ tỷ lệ sống sót và tỷ lệ tử vong. Mặc dù chúng nghe giống nhau, nhưng chúng đo lường những thứ khác nhau:
- Tỉ lệ sống sót đề cập đến tỷ lệ phần trăm những người sống trong một khoảng thời gian nhất định sau khi được chẩn đoán hoặc điều trị. Hãy nghĩ về một nghiên cứu xem xét một phương pháp điều trị ung thư mới. Tỷ lệ sống sót sau năm năm sẽ cho biết có bao nhiêu người còn sống sau năm năm kể từ khi bắt đầu điều trị đang được nghiên cứu.
- Tỷ lệ tử vong đề cập đến phần trăm số người mắc bệnh đã chết trong một khung thời gian nhất định. Ví dụ, một nghiên cứu đề cập đến một tình trạng bệnh có tỷ lệ tử vong 5% đối với những người trong độ tuổi từ 19 đến 35. Điều này có nghĩa là 5% những người trong độ tuổi mắc bệnh này chết vì nó.
Khi nói về tiên lượng cho những người bị SCA, các chuyên gia có xu hướng xem xét tỷ lệ tử vong.
Tỷ lệ tử vong do SCA ở trẻ em đã giảm đáng kể trong vài thập kỷ qua. A
Một nghiên cứu năm 2008 đã so sánh tỷ lệ tử vong của trẻ em Mỹ gốc Phi bị SCA từ năm 1983 đến 1986 với tỷ lệ đạo đức trong cùng một nhóm từ năm 1999 đến năm 2002. Kết quả cho thấy tỷ lệ tử vong giảm như sau:
- 68 phần trăm cho độ tuổi từ 0 đến 3
- 39 phần trăm cho độ tuổi từ 4 đến 9
- 24 phần trăm cho độ tuổi từ 10 đến 14
Các nhà nghiên cứu tin rằng một loại vắc-xin viêm phổi mới được phát hành vào năm 2000 đã đóng một vai trò lớn trong việc giảm tỷ lệ tử vong cho trẻ em từ 0 đến 3 tuổi. SCA có thể khiến mọi người dễ bị nhiễm trùng nghiêm trọng hơn, bao gồm cả viêm phổi.
Những người bị SCA có sống ngắn hơn không?
Trong khi những tiến bộ trong y học và công nghệ đã làm giảm tỷ lệ tử vong do SCA ở trẻ em, tình trạng này vẫn có liên quan đến tuổi thọ ngắn hơn ở người lớn.
A
Nghiên cứu này cũng lưu ý rằng tỷ lệ tử vong do SCA ở người lớn không giảm như ở trẻ em. Các nhà điều tra cho rằng điều này có thể là do người lớn bị SCA thiếu khả năng tiếp cận với dịch vụ chăm sóc sức khỏe chất lượng.
Điều gì ảnh hưởng đến tiên lượng của một người nào đó?
Nhiều thứ đóng một vai trò trong việc xác định một người bị SCA sẽ sống được bao lâu. Nhưng các chuyên gia đã xác định một số yếu tố cụ thể, đặc biệt là ở trẻ em, có thể góp phần vào tiên lượng kém hơn:
- mắc hội chứng bàn tay-chân, tức là sưng đau ở bàn tay và bàn chân, trước 1 tuổi
- có mức hemoglobin dưới 7 gam trên mỗi decilit
- có số lượng bạch cầu cao mà không có bất kỳ nhiễm trùng cơ bản nào
Việc tiếp cận với dịch vụ chăm sóc sức khỏe giá cả phải chăng cũng có thể đóng một vai trò nào đó. Thường xuyên theo dõi với bác sĩ giúp xác định bất kỳ biến chứng nào có thể cần điều trị hoặc các triệu chứng liên quan. Nhưng nếu bạn sống ở một vùng nông thôn hoặc không có bảo hiểm y tế, điều này nói dễ hơn làm.
Tìm các phòng khám sức khỏe chi phí thấp trong khu vực của bạn tại đây. Nếu bạn không thể tìm thấy một bệnh viện trong khu vực của bạn, hãy gọi cho phòng khám gần bạn nhất và hỏi họ về bất kỳ nguồn lực chăm sóc sức khỏe nông thôn nào trong tiểu bang của bạn.
Hiệp hội tế bào hình liềm và Liên minh bệnh tế bào hình liềm cũng cung cấp các tài nguyên hữu ích để tìm hiểu thêm về tình trạng bệnh và tìm kiếm dịch vụ chăm sóc y tế.
Tôi có thể làm gì để cải thiện tiên lượng của mình?
Cho dù bạn là cha mẹ của một đứa trẻ bị SCA hay người lớn sống chung với tình trạng này, bạn có thể làm một số điều để giảm nguy cơ biến chứng. Điều này có thể có ảnh hưởng lớn đến tiên lượng.
Lời khuyên cho trẻ em
Một trong những cách dễ nhất để cải thiện tiên lượng của một đứa trẻ bị SCA là tập trung vào việc giảm nguy cơ nhiễm trùng của chúng. Dưới đây là một số mẹo:
- Hãy hỏi bác sĩ của con bạn xem chúng có nên dùng một liều penicillin hàng ngày để ngăn ngừa một số bệnh nhiễm trùng hay không. Khi bạn hỏi, hãy nhớ nói với họ về bất kỳ bệnh nhiễm trùng hoặc bệnh tật nào mà con bạn đã mắc phải trong quá khứ. nó là
khuyến khích mạnh mẽ tất cả trẻ em bị SCA dưới 5 tuổi đều được sử dụng penicillin dự phòng hàng ngày. - Hãy cập nhật cho họ về việc chủng ngừa, đặc biệt là đối với bệnh viêm phổi và viêm màng não.
- Tiếp tục tiêm phòng cúm hàng năm cho trẻ em từ 6 tháng tuổi trở lên.
SCA cũng có thể dẫn đến đột quỵ nếu các hồng cầu hình liềm chặn mạch máu trong não. Bạn có thể biết rõ hơn về nguy cơ của con mình bằng cách cho trẻ làm siêu âm Doppler xuyên sọ
Nếu kết quả xét nghiệm phát hiện ra, bác sĩ có thể đề nghị truyền máu thường xuyên để giúp giảm nguy cơ.
Những người bị SCA cũng dễ gặp các vấn đề về thị lực, nhưng những vấn đề này thường dễ điều trị hơn khi phát hiện sớm. Trẻ em bị SCA nên khám nhãn khoa hàng năm để kiểm tra xem có vấn đề gì không.
Lời khuyên cho người lớn
Nếu bạn là người lớn sống với SCA, hãy tập trung vào việc ngăn ngừa các đợt đau dữ dội, được gọi là khủng hoảng hồng cầu hình liềm. Điều này xảy ra khi các RBCs bất thường chặn các mạch máu nhỏ ở khớp, ngực, bụng và xương. Nó có thể rất đau và làm tổn thương các cơ quan.
Để giảm nguy cơ bị khủng hoảng hồng cầu hình liềm:
- Giữ đủ nước.
- Tránh tập thể dục quá sức.
- Tránh độ cao lớn.
- Mặc nhiều lớp ở nhiệt độ lạnh.
Bạn cũng có thể hỏi bác sĩ về việc dùng hydroxyurea. Đây là một loại thuốc hóa trị có thể giúp giảm thiểu các cuộc khủng hoảng hồng cầu hình liềm.
Đề xuất đọc
- “A Sick Life: TLC ‘n Me” là một cuốn hồi ký của Tionne “T-Box” Watkins, ca sĩ chính của nhóm TLC từng đoạt giải Grammy. Cô ấy ghi lại sự nổi tiếng của mình khi có SCA.
- “Hy vọng và Định mệnh” là một cuốn sách hướng dẫn dành cho những người sống với SCA hoặc đang chăm sóc một đứa trẻ mắc bệnh này.
- “Sống chung với bệnh tế bào hình liềm” là một cuốn hồi ký của Judy Grey Johnson, người đã sống với SCA qua thời thơ ấu, làm mẹ, sự nghiệp giảng dạy lâu dài và hơn thế nữa. Cô ấy không chỉ kể lại cách cô ấy đối mặt với những thăng trầm của tình trạng bệnh, mà còn cả những rào cản kinh tế xã hội mà cô ấy phải đối mặt trong việc tìm cách điều trị.
Điểm mấu chốt
Những người có SCA có xu hướng có tuổi thọ ngắn hơn những người không có tình trạng này. Nhưng tiên lượng chung cho mọi người, đặc biệt là trẻ em, với SCA đã được cải thiện trong vài thập kỷ qua.
Thường xuyên theo dõi bác sĩ và nhận biết bất kỳ triệu chứng mới hoặc bất thường nào là chìa khóa để tránh các biến chứng tiềm ẩn có thể ảnh hưởng đến tiên lượng của bạn.
