Thiếu yếu tố V là gì?
Thiếu yếu tố V còn được gọi là bệnh Owren hoặc bệnh ưa chảy máu. Đây là một chứng rối loạn chảy máu hiếm gặp, dẫn đến đông máu kém sau chấn thương hoặc phẫu thuật. Thiếu yếu tố V không nên nhầm lẫn với yếu tố V Leiden đột biến, một tình trạng phổ biến hơn gây đông máu quá mức.
Yếu tố V, hay còn gọi là chủ động, là một loại protein được tạo ra trong gan của bạn, giúp chuyển đổi prothrombin thành thrombin. Đây là một bước quan trọng trong quá trình đông máu. Nếu bạn không có đủ yếu tố V hoặc nếu nó không hoạt động bình thường, máu của bạn có thể không đông đủ hiệu quả để cầm máu. Có nhiều mức độ nghiêm trọng khác nhau của tình trạng thiếu hụt yếu tố V dựa trên lượng yếu tố V có sẵn trong cơ thể.
Thiếu hụt yếu tố V cũng có thể xảy ra cùng lúc với thiếu hụt yếu tố VIII, gây ra các vấn đề chảy máu nghiêm trọng hơn. Sự kết hợp giữa thiếu hụt yếu tố V và yếu tố VIII được coi là một rối loạn riêng biệt.
Yếu tố V có vai trò gì trong quá trình đông máu bình thường?
Yếu tố V là một trong khoảng 13 yếu tố đông máu chịu trách nhiệm cho quá trình đông máu bình thường, hoặc đông máu. Quá trình đông máu xảy ra theo các giai đoạn:
- Khi một trong các mạch máu của bạn bị cắt, nó sẽ ngay lập tức co lại hoặc thu hẹp lại để làm chậm quá trình mất máu. Điều này được gọi là co mạch. Thông điệp hóa học được gửi vào máu để báo hiệu cơ thể giải phóng các yếu tố đông máu và bắt đầu quá trình đông máu.
- Các tiểu cầu trong máu tập hợp tại vị trí vết thương và bắt đầu dính vào vết thương và vào nhau. Chúng tạo thành một nút thắt tiểu cầu mềm trong vết thương của bạn. Giai đoạn này được gọi là quá trình cầm máu nguyên phát.
- Khi các tiểu cầu hình thành một nút tạm thời, một chuỗi phản ứng phức tạp sẽ xảy ra giữa nhiều yếu tố đông máu. Yếu tố V xuất hiện khoảng nửa chừng trong chuỗi phản ứng này và chuyển prothrombin thành thrombin.
- Thrombin kích hoạt fibrinogen tạo ra fibrin. Fibrin là nguyên liệu tạo nên cục máu đông cuối cùng. Đó là một protein dạng chuỗi bao bọc chính nó trong và xung quanh cục máu đông mềm tạm thời, làm cho cục máu đông cứng hơn. Cục máu đông mới này sẽ bịt kín mạch máu bị vỡ và tạo ra một lớp bảo vệ để tái tạo mô. Giai đoạn này được gọi là quá trình cầm máu thứ phát.
- Sau một vài ngày,Cục máu đông fibrin bắt đầu co lại, kéo các mép của vết thương lại với nhau để cho phép các mô bị tổn thương xây dựng lại. Khi mô bên dưới được xây dựng lại, cục fibrin sẽ tan ra.
Quá trình cầm máu thứ phát không diễn ra đúng cách nếu bạn bị thiếu hụt yếu tố V. Điều này dẫn đến tình trạng chảy máu kéo dài.
Nguyên nhân nào gây ra thiếu yếu tố V?
Thiếu yếu tố V có thể do di truyền hoặc mắc phải sau khi sinh.
Thiếu yếu tố V di truyền là rất hiếm. Bệnh do gen lặn gây ra, có nghĩa là bạn phải thừa hưởng gen từ cả bố và mẹ để biểu hiện các triệu chứng. Dạng này xảy ra ở khoảng 1 trên 1 triệu người.
Thiếu hụt yếu tố V mắc phải có thể do một số loại thuốc, tình trạng bệnh lý có từ trước hoặc phản ứng tự miễn dịch.
Các điều kiện có thể ảnh hưởng đến yếu tố V bao gồm:
-
đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), là một tình trạng gây ra cục máu đông nhỏ và chảy máu nhiều do các protein đông máu hoạt động quá mức
- bệnh gan, chẳng hạn như xơ gan
- tiêu sợi huyết thứ phát, xảy ra khi cục máu đông có xu hướng vỡ ra do thuốc hoặc tình trạng sức khỏe
-
bệnh tự miễn, chẳng hạn như lupus
- phản ứng tự miễn dịch tự phát sau phẫu thuật hoặc sinh con
- một số loại ung thư
Các triệu chứng của thiếu hụt yếu tố V là gì?
Các triệu chứng của thiếu hụt yếu tố V khác nhau tùy thuộc vào lượng yếu tố V có sẵn trong cơ thể. Mức độ cần thiết để gây ra các triệu chứng phụ thuộc vào từng cá nhân. Một mức độ nhất định có thể gây chảy máu ở một người có thể không quy định chảy máu ở người khác.
Trong trường hợp thiếu hụt yếu tố V nghiêm trọng, các triệu chứng thường bao gồm:
- chảy máu bất thường sau khi sinh, phẫu thuật hoặc bị thương
- chảy máu bất thường dưới da
- chảy máu dây rốn khi sinh
- chảy máu cam
- chảy máu nướu răng
- dễ bầm tím
- kinh nguyệt nhiều hoặc kéo dài
- chảy máu trong các cơ quan như phổi hoặc đường ruột
Thiếu yếu tố V được chẩn đoán như thế nào?
Nhiều người gặp tình trạng này đã nhận được chẩn đoán của họ khi các bác sĩ tiến hành xét nghiệm đông máu trước khi phẫu thuật. Các bài kiểm tra thông thường trong phòng thí nghiệm đối với yếu tố V bao gồm:
- Thử nghiệm nhân tố đo lường hiệu suất của các yếu tố đông máu cụ thể để xác định các yếu tố bị thiếu hoặc hoạt động kém.
- Xét nghiệm yếu tố V đo lường bạn có bao nhiêu hệ số V và nó hoạt động tốt như thế nào.
- Thời gian prothrombin (PT)đo thời gian đông máu bị ảnh hưởng bởi các yếu tố I, II, V, VII và X.
- Thời gian prothrombin một phần được kích hoạt (aPTT) đo thời gian đông máu bị ảnh hưởng bởi các yếu tố I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII và yếu tố von Willebrand.
- Kiểm tra chất ức chế xác định xem hệ thống miễn dịch của bạn có đang ngăn chặn các yếu tố đông máu hay không.
Bác sĩ của bạn có thể sẽ yêu cầu các xét nghiệm khác để xác định bất kỳ điều kiện cơ bản nào dẫn đến thiếu hụt yếu tố V.
Điều trị thiếu hụt yếu tố V như thế nào?
Thiếu hụt yếu tố V được điều trị bằng cách truyền huyết tương tươi đông lạnh (FFP) và tiểu cầu trong máu. Những dịch truyền này thường chỉ cần thiết sau khi phẫu thuật hoặc một đợt chảy máu.
Triển vọng của những người bị thiếu hụt yếu tố V là gì?
Thiếu hụt yếu tố V tương đối có thể kiểm soát được so với các rối loạn chảy máu khác. Nhiều người có thể chịu đựng được mức yếu tố V thấp mà không có triệu chứng. Những người có tình trạng này thường chỉ cần điều trị sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương rất nghiêm trọng. Những người này thường có cuộc sống bình thường và chỉ bị chảy máu lâu hơn một chút so với những người có máu đông bình thường.
