Rối loạn tăng sinh bạch huyết là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự sản xuất không kiểm soát của các tế bào bạch cầu được gọi là tế bào lympho.
Tế bào bạch huyết có thể được chia thành tế bào B, tế bào T và tế bào giết tự nhiên:
- Tế bào B sản xuất các protein được gọi là kháng thể báo hiệu cho các tế bào khác trong hệ thống miễn dịch của bạn để tấn công những kẻ xâm lược nước ngoài.
- Tế bào T tiêu diệt các tế bào đã bị xâm chiếm bởi những kẻ xâm lược nước ngoài hoặc đã trở thành ung thư.
- Tế bào tiêu diệt tự nhiên chứa các enzym có thể tiêu diệt tế bào ung thư hoặc tế bào bị nhiễm ngoại xâm.
Rối loạn tăng sinh bạch huyết phát triển do rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch.
Những rối loạn này có thể là ung thư hoặc không phải ung thư. Rối loạn tăng sinh bạch huyết ung thư rộng rãi có thể được phân loại thành
- Rối loạn tế bào lympho B
- Rối loạn tăng sinh bạch huyết mãn tính tế bào T
Mỗi danh mục này có thể được chia thành các danh mục con.
Các triệu chứng cụ thể, cách điều trị và triển vọng của rối loạn tăng sinh bạch huyết phụ thuộc vào loại bạn mắc phải.
Rối loạn tăng sinh bạch huyết là gì?
Rối loạn tăng sinh bạch huyết là một nhóm các tình trạng dẫn đến:
- tăng lympho bào đơn dòng, lượng tế bào lympho trong máu cao bất thường
- nổi hạch, sưng hạch bạch huyết
- thâm nhập tủy xương, sự gián đoạn sản xuất tế bào máu bình thường trong tủy xương
Nhiều tình trạng thuộc về rối loạn tăng sinh bạch huyết. Dưới đây là một số ví dụ:
Rối loạn tăng sinh bạch huyết tế bào B
Rối loạn tăng sinh bạch huyết tế bào B bao gồm:
| Tình trạng | Sự mô tả |
| Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tế bào B | Một loại phụ của CLL trong đó ung thư phát triển chậm trong các tế bào trở thành tế bào B. |
| Bệnh bạch cầu prolymphocytic tế bào B | Một dạng bệnh bạch cầu rất hiếm gặp và phát triển trong các tế bào B chưa trưởng thành. |
| Non-Hodgkin lymphoma | Các |
| Bệnh bạch cầu tế bào lông | Một dạng phụ hiếm gặp của CLL gây ra các tế bào ung thư có hình chiếu ngắn, mỏng trông giống như sợi tóc. |
| U lympho lách với các tế bào lympho nhung | Một loại phụ của ung thư hạch không Hodgkin chủ yếu liên quan đến lá lách và tủy xương. |
Rối loạn tế bào T
Rối loạn tế bào T bao gồm:
| Tình trạng | Sự mô tả |
| Hội chứng sezary | Một dạng tích cực của một loại phụ của ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin được gọi là u lympho tế bào T ở da. |
| Bệnh bạch cầu prolymphocytic tế bào T | Một loại ung thư cực kỳ hiếm gặp và nguy hiểm, đặc trưng bởi sự phát triển ngoài tầm kiểm soát của các tế bào T trưởng thành. |
| Bệnh bạch cầu-lymphoma tế bào T trưởng thành | Một loại ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin hiếm gặp và phát triển nhanh, ảnh hưởng đến những người có virus T-bạch huyết ở người loại 1. |
| Bệnh bạch cầu tế bào lympho hạt lớn | Một loại CLL phát triển chậm bắt đầu trong các tế bào T. |
Rối loạn tế bào tiêu diệt tự nhiên
Rối loạn tế bào tiêu diệt tự nhiên bao gồm:
| Tình trạng | Sự mô tả |
| Bệnh bạch cầu tế bào giết người tự nhiên hung hãn | Một bệnh bạch cầu hiếm phát triển trong các tế bào giết tự nhiên. |
| Rối loạn tăng sinh bạch huyết mãn tính của các tế bào tiêu diệt tự nhiên | Sự gia tăng bền vững các tế bào tiêu diệt tự nhiên trưởng thành trong hơn 6 tháng mà không có nguyên nhân rõ ràng. |
Các triệu chứng của rối loạn tăng sinh bạch huyết là gì?
Các triệu chứng sẽ khác nhau tùy thuộc vào loại rối loạn mà bạn được chẩn đoán.
Nhiều rối loạn tăng sinh bạch huyết có thể gây ra một số kết hợp sau:
- sốt
- viêm họng
- Sưng hạch bạch huyết
-
lá lách to hoặc gan to
- vàng da
- số lượng bạch cầu tăng cao
- thiếu máu
- chảy máu hoặc bầm tím bất thường
- chảy máu quá nhiều
- giảm cân không chủ ý
- Đổ mồ hôi đêm
- ăn mất ngon
- yếu đuối
- chóng mặt
- đau xương
- phát ban
- nhiễm trùng thường xuyên
- đau đầu
- co giật
- sự hoang mang
- buồn nôn và ói mửa
Điều gì gây ra rối loạn tăng sinh bạch huyết và ai có nguy cơ mắc bệnh?
Rối loạn tăng sinh bạch huyết phát triển khi các cơ chế kiểm soát sự phát triển bình thường của tế bào bạch huyết trong cơ thể bạn bị phá vỡ. Các nhà nghiên cứu đã xác định các yếu tố nguy cơ cụ thể đối với một số loại rối loạn tăng sinh bạch huyết, nhưng nguyên nhân cơ bản thường không được biết đến.
Nguyên nhân tiềm ẩn
Nguyên nhân của một số loại rối loạn tăng sinh bạch huyết cụ thể bao gồm:
-
Rối loạn tăng sinh bạch huyết liên kết X: Rối loạn này có liên quan đến một đột biến trong nhiễm sắc thể X khiến con người có khuynh hướng mắc các rối loạn tăng sinh bạch huyết tế bào sát thủ tự nhiên và tế bào T. Nó làm cho hệ thống miễn dịch phản ứng quá mức với vi rút Epstein-Barr, được ước tính ảnh hưởng đến nhiều hơn
90% của mọi người trên toàn thế giới. - Hội chứng tăng sinh bạch huyết tự miễn dịch: Hội chứng này là do đột biến gen kiểm soát tế bào bạch huyết của bạn. Những người mắc hội chứng này có hệ thống miễn dịch vẫn hoạt động ngay cả khi không có sự hiện diện của nhiễm trùng. Gen phổ biến nhất bị ảnh hưởng được gọi là FAS.
- Rối loạn tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép: Rối loạn này là do ức chế miễn dịch sau khi cấy ghép nội tạng. Nó gây ra sự sao chép không kiểm soát của các tế bào B.
Các yếu tố rủi ro tiềm ẩn
Những thay đổi di truyền, dù là do di truyền hay mắc phải, có thể gây ra một số rối loạn tăng sinh bạch huyết. Ví dụ, hầu hết những người bị CLL đều có sự thay đổi trong nhiễm sắc thể. Sự thay đổi gen phổ biến nhất là mất đi một phần của
Những người bị suy giảm miễn dịch có nhiều khả năng bị rối loạn tăng sinh bạch huyết. Một số điều kiện được liên kết với
- suy giảm miễn dịch phổ biến
- Hội chứng Chediak – Higashi
- suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng
- Hội chứng Wiskott-Aldrich
- ataxia-telangiectasia
- nhiễm nấm xâm lấn
- nhiễm vi rút như HIV
Tiến hành cấy ghép nội tạng hoặc dùng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch của bạn (chẳng hạn như cyclosporin, sirolimus và tacrolimus) cũng có thể làm tăng nguy cơ của bạn.
Làm thế nào để chẩn đoán rối loạn tăng sinh bạch huyết?
Các bác sĩ thường bắt đầu quá trình chẩn đoán bằng cách xem xét tiền sử bệnh tật và gia đình của bạn và thực hiện khám sức khỏe.
Bạn có thể nhận được xét nghiệm máu để kiểm tra các dấu hiệu của một số rối loạn máu hoặc vi rút như vi rút cytomegalovirus hoặc vi rút Epstein-Barr. Các xét nghiệm máu cũng có thể được sử dụng để tìm kiếm các gen liên quan đến các rối loạn nhất định.
Chẩn đoán hình ảnh có thể giúp tìm kiếm khối u hoặc các dấu hiệu bệnh khác. Quét có thể bao gồm:
- Tia X
- quét xương
- siêu âm
- Chụp CT
- Quét MRI
Sinh thiết, hoặc các mẫu mô nhỏ, là cần thiết để xác định chẩn đoán nhiều loại ung thư máu. Tùy thuộc vào loại ung thư bạn mắc phải, bạn có thể nhận được sinh thiết:
- tủy xương
- hạch bạch huyết
- các cơ quan nội tạng như lá lách của bạn
Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe sẽ phân tích các tế bào được sinh thiết trong phòng thí nghiệm để tìm các dấu hiệu của bệnh.
Điều trị rối loạn tăng sinh bạch huyết như thế nào?
Hóa trị đa thuốc được sử dụng để điều trị hầu hết các loại ung thư máu.
Hầu hết các rối loạn tăng sinh bạch huyết liên quan đến virus Epstein-Barr
Rối loạn tăng sinh hệ bạch huyết tự miễn được điều trị bằng cách nhắm vào bệnh tự miễn cơ bản. Điều trị đầu tay thường bao gồm corticosteroid và immunoglobulin được truyền qua đường tĩnh mạch.
Rối loạn tăng sinh hệ bạch huyết sau cấy ghép thường biến mất sau khi ngừng thuốc ức chế miễn dịch và đôi khi điều trị bằng thuốc kháng vi-rút.
Triển vọng cho những người bị rối loạn tăng sinh bạch huyết là gì?
Mức độ nghiêm trọng của rối loạn tăng sinh bạch huyết thay đổi đáng kể giữa các tình trạng. Ví dụ, u lympho tế bào B lớn lan tỏa có tỷ lệ sống sót tương đối 5 năm là khoảng
Các yếu tố có thể ảnh hưởng đến sự sống còn của bạn bao gồm:
- loại rối loạn tăng sinh bạch huyết mà bạn mắc phải
- tuổi tác – tuổi trẻ nói chung có liên quan đến khả năng sống sót tốt hơn
- sức khỏe tổng thể của bạn
- mức độ tiến triển của bệnh
- một số yếu tố di truyền
Tỷ lệ sống sót tương đối là gì?
Tỷ lệ sống sót tương đối cung cấp ước tính về thời gian một người mắc bệnh cụ thể có thể sống sau khi được chẩn đoán so với người không mắc bệnh.
Ví dụ, một người có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 70% thì khả năng sống thêm 5 năm là 70% so với người không có điều kiện này.
Luôn nhớ rằng những số liệu này chỉ là ước tính. Tốt nhất bạn nên thảo luận về triển vọng của bạn với bác sĩ khi họ biết thêm về tình trạng sức khỏe cụ thể của bạn.
Rối loạn tăng sinh bạch huyết là một nhóm lớn các tình trạng khiến các tế bào bạch cầu được gọi là tế bào bạch huyết sao chép không kiểm soát được. Những tình trạng này có thể là ung thư hoặc không phải ung thư.
Trong nhiều trường hợp, bác sĩ không biết chính xác nguyên nhân gây ra những rối loạn này. Đột biến gen thường đóng một vai trò nào đó. Một số đột biến được di truyền từ cha mẹ của bạn trong khi những đột biến khác có thể mắc phải trong suốt cuộc đời của bạn.
Triển vọng về các rối loạn tăng sinh bạch huyết rất khác nhau. Một số rối loạn không cần điều trị trong khi những rối loạn khác có thể đe dọa tính mạng.
Bác sĩ có thể cung cấp cho bạn ý tưởng tốt nhất về những gì sẽ xảy ra nếu bạn được chẩn đoán mắc chứng rối loạn tăng sinh bạch huyết cụ thể.
