Pheochromocytoma là gì?
Cơ thể bạn có hai tuyến thượng thận, một tuyến nằm phía trên mỗi quả thận của bạn. Tuyến thượng thận sản xuất ra các hormone cung cấp cho các cơ quan và mô trong cơ thể bạn hướng dẫn về cách chúng hoạt động. Những hormone này điều chỉnh các chức năng quan trọng của cơ thể như:
- huyết áp
- phản ứng căng thẳng
- đường huyết
- phản ứng miễn dịch
- sự trao đổi chất
- nhịp tim
Pheochromocytoma (PCC) là một khối u hiếm có thể hình thành trong các tế bào ở giữa tuyến thượng thận. Trong trường hợp PCC, một khối u có thể khiến tuyến thượng thận tạo ra quá nhiều hormone norepinephrine (noradrenaline) và epinephrine (adrenaline). Các hormone này cùng nhau kiểm soát nhịp tim, sự trao đổi chất, huyết áp và phản ứng căng thẳng của cơ thể.
Mức độ tăng của các hormone này có thể khiến cơ thể rơi vào trạng thái phản ứng với căng thẳng, khiến huyết áp tăng lên.
Các khối u hình thành bên ngoài tuyến thượng thận được gọi là u tuyến thượng thận. Cả PCCs và paragangliomas cũng có thể tác động đến việc sản xuất hormone tuyến thượng thận của tuyến thượng thận được gọi là catecholamine.
Nguyên nhân và Yếu tố rủi ro của PCC là gì?
Người ta tin rằng sự phát triển của PCC có liên quan đến việc giảm cung cấp oxy (thiếu oxy). Các tình trạng có thể gây thiếu oxy bao gồm tăng huyết áp nặng, huyết áp cao và bệnh tim bẩm sinh.
PCC có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở tuổi trưởng thành từ sớm đến trung niên, và người ta tin rằng tình trạng này thường do di truyền.
Những người thừa hưởng PCC từ cha mẹ của họ cũng có thể phát triển các tình trạng di truyền liên quan. Các điều kiện này bao gồm:
- Bệnh Von Hippel-Lindau, tình trạng u nang và khối u phát triển trong hệ thần kinh trung ương, thận, tuyến thượng thận hoặc các khu vực khác của cơ thể
- U sợi thần kinh loại 1, sự phát triển của các khối u trên da và dây thần kinh thị giác
- U đa tuyến nội tiết loại 2 (MEN2), một dạng ung thư tuyến giáp phát triển cùng với PCC
Các triệu chứng của PCC là gì?
Sự gia tăng đột ngột lớn của hormone tuyến thượng thận được gọi là khủng hoảng adrenergic (AC). AC gây ra huyết áp cao nghiêm trọng (tăng huyết áp) và nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh).
Các triệu chứng phổ biến của PCC là:
- đau đầu dữ dội theo đợt và đột ngột
- đổ mồ hôi
- đau bụng
- huyết áp cao có thể kháng thuốc thông thường
- nhịp tim nhanh
- cáu kỉnh và lo lắng
Nguyên nhân phổ biến của AC là:
- thuốc, chẳng hạn như corticosteroid, tác nhân hóa trị, v.v.
- gây mê phẫu thuật
- căng thẳng cảm xúc
Chẩn đoán PCC
Chẩn đoán PCC đã được cải thiện với công nghệ hiện đại. Tuy nhiên, PCC vẫn khó chẩn đoán. Bác sĩ có thể sử dụng một số xét nghiệm khác nhau để chẩn đoán PSS. Bao gồm các:
- MRI
- Hình ảnh PET
- các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để đánh giá mức độ hormone
- xét nghiệm huyết tương để tìm mức catecholamine và metanephrine
- xét nghiệm metanephrines nước tiểu để tìm mức catecholamine và metanephrine
Điều trị PCC
Phẫu thuật cắt bỏ khối u thường là phương pháp điều trị chính. Tuy nhiên, vì tầm quan trọng của tuyến thượng thận, phẫu thuật này có thể rất khó khăn.
Nếu PCC được phát hiện là ung thư, có thể cần phải điều trị ung thư như hóa trị và xạ trị sau phẫu thuật.
Sau khi phẫu thuật, bạn có thể gặp các vấn đề ngắn hạn về điều hòa hormone tuyến thượng thận. Bác sĩ có thể kê toa steroid để thay thế các hormone tự nhiên của bạn cho đến khi tuyến thượng thận khởi động lại chức năng bình thường.
Các biến chứng của PCC
Nếu không được điều trị, những người bị PCC có nguy cơ mắc các bệnh sau:
- khủng hoảng huyết áp cao
- nhịp tim không đều
- đau tim
- nhiều cơ quan trong cơ thể bắt đầu bị hỏng
Tuy nhiên, như với bất kỳ phẫu thuật nào, điều trị phẫu thuật PCC có thể có các biến chứng. Phẫu thuật ảnh hưởng đến các hormone mạnh mẽ trong cơ thể. Trong quá trình hoạt động, một số điều kiện có thể phát triển bao gồm:
- khủng hoảng huyết áp cao
- khủng hoảng huyết áp thấp
- nhịp tim không đều
Trong một số trường hợp hiếm hoi, PCC có thể là ung thư. Trong những trường hợp này, phẫu thuật được theo sau với xạ trị hoặc hóa trị.
Triển vọng dài hạn là gì?
Triển vọng của một người bị PCC phụ thuộc vào việc khối u có phải là ung thư hay không. Những người có PCC không bị ung thư có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là
Chẩn đoán sớm không phải lúc nào cũng đủ để đảm bảo điều trị thành công. Vì độ khó của ca phẫu thuật, hãy tìm bác sĩ phẫu thuật có tay nghề cao và có thể xử lý các biến chứng có thể xảy ra.
