Xơ nang so với Xơ phổi: Sự khác biệt là gì?

CF là một tình trạng di truyền trong đó cơ thể bạn tạo ra chất nhầy quá đặc và dính. Điều này có thể gây tắc nghẽn và tổn thương khắp cơ thể, bao gồm cả phổi.

CF là do đột biến gen CFTR được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường. Mã CFTR cho một loại protein quan trọng để tạo ra chất nhầy. Đột biến gây ra protein bị lỗi, dẫn đến thay đổi việc sản xuất chất nhầy.

PF là khi mô sẹo tích tụ trong phổi của bạn. Thông thường, nguyên nhân PF không được biết đến. Điều này được gọi là PF vô căn. Một số yếu tố khác có thể góp phần vào sự phát triển của PF là:

• các bệnh tự miễn dịch như viêm khớp dạng thấp hoặc xơ cứng bì
• nhiễm virus, bao gồm COVID-19, cúm và cytomegalovirus (CMV)
• phơi nhiễm môi trường với amiăng, bụi từ gỗ và kim loại và khói thuốc lá

CF và PF có nhiều triệu chứng chung. Nhưng cũng có một số khác biệt chính.

CF không chỉ là bệnh phổi (phổi). Protein CFTR bị lỗi ở những người bị CF, được tìm thấy ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể tạo ra chất nhầy.

Vì điều này, CF còn có thể ảnh hưởng đến nhiều bộ phận khác của cơ thể ngoài phổi. Điều này bao gồm – nhưng không giới hạn – hệ thống tiêu hóa, gan và tuyến tụy.

Ngoài những gì chúng tôi đã đề cập ở trên, những người bị CF cũng có thể có:

• da mặn

• vàng da kéo dài sau khi sinh

• tắc ruột ngay sau khi sinh (ileus phân su)

• tăng cân kém hoặc không phát triển mạnh khi còn nhỏ

• suy dinh dưỡng
• đau bụng
• phân nhờn, có mùi hôi
• táo bón
• các vấn đề về tuyến tụy, chẳng hạn như viêm tụy và suy tụy
• bệnh tiểu đường liên quan đến xơ nang
• bệnh gan
• nhiễm trùng xoang thường xuyên
• polyp mũi
• loãng xương
• vô sinh nam

CF không gây ra PF. Tuy nhiên, tác dụng của nó có thể làm tổn thương mô phổi, dẫn đến nhiều biến chứng khác nhau.

Chất nhầy dày, dính do CF tạo ra có thể làm tắc nghẽn hoặc chặn đường thở của bạn. Điều này tạo ra một môi trường tối ưu cho các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, chẳng hạn như những bệnh có Pseudomonas aeruginosavà cũng có thể làm tăng tình trạng viêm.

Theo thời gian, đường thở của bạn mở rộng, tình trạng này gọi là giãn phế quản. Điều này làm cho việc loại bỏ chất nhầy khỏi đường thở của bạn ngày càng khó khăn hơn, dẫn đến một chu kỳ nhiễm trùng và viêm nhiễm nặng hơn, làm tổn thương dần dần đường thở và phổi của bạn.

PF xảy ra do sẹo ảnh hưởng đến các mô xung quanh phế nang của bạn. Phế nang là những túi khí nhỏ nơi diễn ra quá trình trao đổi khí. Sự hiện diện của mô sẹo dày lên sẽ ngăn cản phế nang hoạt động tốt.

Khi mô sẹo tích tụ, phổi của bạn sẽ khó cung cấp oxy vào máu hơn. Khi các cơ quan và mô của bạn không nhận đủ oxy, chúng không thể hoạt động bình thường.

Hiện tại, không có cách chữa trị cho CF hoặc PF. Thay vào đó, việc điều trị tập trung vào việc cải thiện hơi thở, kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa tổn thương thêm.

điều trị CF

Những người bị CF thường sử dụng các kỹ thuật khác nhau để giúp làm thông đường thở. Chúng có thể bao gồm các kỹ thuật thở đặc biệt và áo vest trị liệu hoặc vật lý trị liệu ở ngực, có thể làm lỏng chất nhầy.

Thuốc cũng là một phần quan trọng trong điều trị CF. Những điều này giúp quản lý các tác động của CF lên phổi và khắp cơ thể, bao gồm:

• thuốc giãn phế quản để hỗ trợ mở đường hô hấp của bạn
• thuốc làm loãng chất nhầy để giảm độ dày của chất nhầy
• thuốc chống viêm, làm giảm viêm và có thể bao gồm thuốc chống viêm không steroid (NSAID) hoặc corticosteroid

• kháng sinh để điều trị hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng

• thuốc để giải quyết bệnh tiểu đường, bệnh gan hoặc loãng xương liên quan đến CF nếu cần thiết
• Bộ điều biến CFTR, giúp tăng cường chức năng của protein CFTR ở những người mắc một số bệnh CFTR đột biến bao gồm:
  • elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta)
  • ivacaftor (Kalydeco)
  • lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
  • tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

Duy trì chế độ ăn uống bổ dưỡng – bao gồm các loại thực phẩm như trái cây, rau và protein nạc – cũng rất quan trọng để ngăn ngừa suy dinh dưỡng do CF. Ngoài ra, những người bị CF thường dùng men tụy để giúp hấp thụ chất dinh dưỡng từ thực phẩm và bổ sung một số vitamin như A, D, E và K.

Những người bị CF có thể phát triển bệnh phổi hoặc gan nặng. Do đó, các chuyên gia chăm sóc sức khỏe có thể đề nghị ghép phổi hoặc gan cho một số cá nhân.

điều trị PF

Kế hoạch điều trị PF có thể bao gồm:

• phục hồi chức năng phổi, dạy các kỹ thuật thở để giúp giảm khó thở và sử dụng các bài tập để cải thiện hơi thở và sức bền

• Liệu pháp oxy bổ sung
• các loại thuốc như pirfenidone (Esbriet) và nintedanib (Ofev), giúp làm chậm sự tiến triển của PF vô căn
• thuốc điều trị bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD), thường ảnh hưởng đến những người mắc bệnh PF
• ghép phổi cho người bệnh PF nặng

CF có liên quan đến việc giảm tuổi thọ. Báo cáo dữ liệu hàng năm về cơ quan đăng ký bệnh nhân của Quỹ CF lưu ý rằng những người mắc bệnh CF qua đời vào năm 2021 có độ tuổi trung bình là khoảng 34 tuổi.

Tuy nhiên, những tiến bộ trong việc chăm sóc đã nâng cao tuổi thọ dự đoán của những người mắc bệnh CF. Quỹ CF lưu ý rằng tuổi thọ dự đoán của những người mắc bệnh CF sinh từ năm 2018 đến năm 2022 là 56 tuổi.

Tuổi thọ của những người mắc bệnh PF phụ thuộc vào loại tình trạng họ mắc phải. Nếu là IPF, tuổi thọ trung bình là 3–5 năm. Nhưng đối với các nguyên nhân PF khác, tuổi thọ có thể thay đổi và dài hơn rất nhiều.

CF và PF đều ảnh hưởng đến phổi, gây tổn thương dần dần làm suy giảm chức năng phổi. Ngoài việc gây tổn hại cho phổi, CF còn có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể, chẳng hạn như hệ tiêu hóa và gan.

Không có cách chữa trị cho CF và PF. Thay vào đó, việc điều trị nhằm mục đích cải thiện nhịp thở, giảm triệu chứng và ngăn ngừa tổn thương thêm. Nếu bạn bị CF hoặc PF, nhóm chăm sóc của bạn sẽ xây dựng kế hoạch điều trị phù hợp với nhu cầu cá nhân của bạn.