Hội chứng Goodpasture

Các triệu chứng như thế nào?

Các triệu chứng có thể không đặc hiệu, cũng như liên quan đến cả phổi và thận của bạn. Thiệt hại có thể tiến triển nhanh chóng, trở nên nghiêm trọng trong vài ngày. Các triệu chứng ban đầu có thể bao gồm:

• mệt mỏi, suy nhược hoặc hôn mê

• buồn nôn hoặc nôn mửa

• ăn mất ngon
• không khỏe mạnh, ngoại hình nhợt nhạt

Khi bệnh ảnh hưởng đến phổi của bạn, các triệu chứng sau có thể xảy ra:

• ho khan

• ho ra máu (ho ra máu)

• thở gấp hoặc khó thở

Đôi khi các triệu chứng ảnh hưởng đến phổi của bạn có thể đe dọa tính mạng, gây suy hô hấp, đặc biệt nếu chảy máu nhiều.

Khi bệnh ảnh hưởng đến thận của bạn, nó có thể gây ra:

• cảm giác nóng rát khi đi tiểu

• máu trong nước tiểu của bạn hoặc nước tiểu có bọt

• sưng bàn tay và bàn chân của bạn
• các chỉ số huyết áp tăng cao
• đau lưng dưới xương sườn của bạn

Nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture?

Trong khi nguyên nhân chính xác của hội chứng Goodpasture vẫn chưa được biết rõ, một số hành vi và các yếu tố môi trường nhất định được cho là khiến mọi người có nguy cơ cao hơn. Một số bệnh nhiễm trùng đường hô hấp có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch. Tiếp xúc với khói hydrocacbon, bụi kim loại, khói thuốc lá, hoặc một số loại thuốc, chẳng hạn như cocaine, cũng có thể làm tăng nguy cơ.

Các nhà khoa học tin rằng hệ thống miễn dịch tấn công các mô phổi và thận vì hệ thống phòng thủ của cơ thể xác định các bộ phận của các cơ quan đó là xa lạ với cơ thể.

Một số cá nhân dường như dễ bị tình trạng này hơn do di truyền. Điều này bao gồm những người được thừa hưởng các protein cụ thể từ cha mẹ của họ, được tìm thấy như một phần của hệ thống HLA (kháng nguyên bạch cầu ở người). Ví dụ, một HLA cụ thể, được gọi là DR15, được tìm thấy ở 88 phần trăm những người mắc hội chứng Goodpasture.

Theo National Kidney Foundation (NKF), hội chứng Goodpasture ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới và xảy ra phổ biến nhất ở tuổi trưởng thành sớm hoặc sau 60 tuổi. NFK cũng báo cáo rằng bệnh này phổ biến ở người da trắng hơn các chủng tộc khác.

Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ có thể sử dụng một số xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Họ sẽ bắt đầu với việc khám sức khỏe, kiểm tra huyết áp cao, chảy máu, và các âm thanh bất thường của tim và phổi, bao gồm cả khám bụng. Bác sĩ cũng sẽ xem xét gia đình và tiền sử bệnh của bạn. Không hiếm khi có tiếng thổi ở tim, tiếng phổi bất thường hoặc gan to do tình trạng này.

Các xét nghiệm khác có thể giúp xác định xem bạn có mắc bệnh hay không. Xét nghiệm máu có thể cho thấy sự hiện diện của các kháng thể (protein do hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra để chống lại bất cứ thứ gì đã được xác định là mối đe dọa) cho thấy sự hiện diện của bệnh. Nó cũng có thể cho thấy chức năng thận bất thường.

Sự hiện diện của máu và protein trong nước tiểu của bạn có thể được phát hiện thông qua xét nghiệm nước tiểu. Những triệu chứng này cũng có thể chỉ ra các vấn đề về thận.

Chụp X-quang phổi hoặc chụp CT có thể cho thấy các dấu hiệu cho thấy phổi của bạn bị tổn thương và chảy máu.

Sinh thiết thận có thể tiết lộ những thay đổi cho thấy sự hiện diện của hội chứng Goodpasture. Trong quá trình xét nghiệm này, một mẫu mô được lấy từ thận của bạn bằng cách sử dụng siêu âm làm hướng dẫn, và gửi đến phòng thí nghiệm để xét nghiệm. Các kỹ thuật viên phòng thí nghiệm sẽ tìm kiếm sự hiện diện của các kháng thể hoặc các tế bào bất thường khác để giúp bác sĩ của bạn chẩn đoán.

Hội chứng Goodpasture được điều trị như thế nào?

Sau khi được chẩn đoán, bạn sẽ cần điều trị càng sớm càng tốt để giảm nguy cơ biến chứng. Hội chứng Goodpasture là một tình trạng đe dọa tính mạng. Nó yêu cầu nhập viện, thường bao gồm điều trị tại đơn vị chăm sóc đặc biệt (ICU).

Điều trị bằng thuốc làm chậm hệ thống miễn dịch của bạn. Chúng có thể bao gồm một hoặc nhiều điều sau:

• Thuốc ức chế miễn dịch hoặc thuốc độc tế bào giữ cho hệ thống miễn dịch của bạn không tạo ra các kháng thể gây hại cho phổi và thận của bạn (một ví dụ là cyclophosphamide).
• Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone (Rayos), làm giảm viêm cũng như ngăn chặn hệ thống miễn dịch của bạn.

Có thể cần một phương pháp điều trị gọi là phương pháp điều trị bằng phương pháp plasmapheresis để lọc ra các kháng thể có hại trong máu của bạn. Trong quy trình này, máu được rút ra, và phần chất lỏng (huyết tương) được lấy ra và thay thế. Máu được lọc sẽ được chuyển trở lại cơ thể của bạn.

Các phương pháp điều trị khác tùy thuộc vào độ tuổi, sức khỏe tổng thể và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Bác sĩ có thể kê thêm thuốc để kiểm soát sự tích tụ chất lỏng và huyết áp cao. Ngoài thuốc, thay đổi chế độ ăn uống như cắt giảm lượng muối ăn vào có thể giúp kiểm soát sưng và huyết áp.

Triển vọng dài hạn là gì?

Càng bảo tồn được nhiều chức năng phổi và thận thì càng tốt. Triển vọng có vẻ đặc biệt phụ thuộc vào tình trạng thận của bạn. Thiệt hại cho thận thường là vĩnh viễn, và việc ghép thận hoặc lọc máu (một quá trình sử dụng máy móc chuyên dụng để giúp lọc chất thải và chất độc ra khỏi máu) có thể cần thiết nếu thận của bạn bắt đầu bị hỏng.

Chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng để sống sót sau căn bệnh này và cho triển vọng lâu dài của bạn. Theo NKF, hội chứng này có thể kéo dài từ vài tuần đến hai năm. Tỷ lệ sống sót sau năm năm là 80 phần trăm nếu được chăm sóc thích hợp.

Ít hơn 30 phần trăm những người mắc hội chứng Goodpasture sẽ bị tổn thương thận lâu dài cần phải lọc máu.

Bỏ thuốc lá, nếu bạn hút thuốc và tránh khói thuốc thụ động là một bước quan trọng khác để cải thiện triển vọng dài hạn của bạn.