Pemphigus Vulgaris

Hình ảnh của pemphigus vulgaris

Các triệu chứng của pemphigus vulgaris là gì?

Các triệu chứng của pemphigus vulgaris bao gồm:

• mụn nước đau bắt đầu ở miệng hoặc các vùng da
• mụn nước gần bề mặt da xuất hiện và biến mất
• rỉ nước, đóng vảy hoặc bong tróc tại chỗ phồng rộp

Nguyên nhân gây bệnh pemphigus vulgaris?

Hệ thống miễn dịch tạo ra các protein được gọi là kháng thể. Các kháng thể thường tấn công các chất lạ có hại như vi khuẩn và vi rút. Pemphigus vulgaris xảy ra khi hệ thống miễn dịch nhầm lẫn tạo ra kháng thể chống lại protein trong da và màng nhầy khỏe mạnh.

Các kháng thể phá vỡ liên kết giữa các tế bào và chất lỏng tích tụ giữa các lớp của da. Điều này dẫn đến các vết phồng rộp và ăn mòn trên da.

Nguyên nhân chính xác của cuộc tấn công bởi hệ thống miễn dịch không được biết.

Rất hiếm khi một số loại thuốc có thể gây ra pemphigus vulgaris. Những loại thuốc này bao gồm:

• penicillamine, là một chất tạo chelat giúp loại bỏ một số vật liệu nhất định khỏi máu
• Thuốc ức chế men chuyển, là một loại thuốc điều trị huyết áp

Ai có nguy cơ mắc bệnh pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris không lây và không thể truyền từ người này sang người khác. Nó cũng không có vẻ như được truyền từ cha mẹ sang con cái. Tuy nhiên, gen của một người có thể khiến họ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Nếu cha mẹ của bạn hoặc các thành viên khác trong gia đình có hoặc có tình trạng này, bạn có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn.

Pemphigus vulgaris có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi chủng tộc, giới tính và lứa tuổi. Tuy nhiên, tình trạng này phổ biến hơn ở các nhóm sau:

• người gốc Địa Trung Hải
• người Do Thái Đông Âu
• những người sống trong rừng nhiệt đới ở Brazil
• người trung niên trở lên

Pemphigus vulgaris được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ da liễu sẽ tiến hành kiểm tra tình trạng mụn nước trên da của bạn. Họ sẽ tìm kiếm một chỉ báo về tình trạng được gọi là dấu hiệu Nikolsky. Dấu hiệu Nikolsky tích cực là khi da bạn dễ dàng bong ra khi bề mặt được lau ngang bằng tăm bông hoặc ngón tay.

Sau đó, bác sĩ có thể tiến hành sinh thiết vết phồng rộp, bao gồm việc loại bỏ một mẩu mô để phân tích và xem xét nó dưới kính hiển vi để xác định chẩn đoán. Sinh thiết có thể được xử lý trong phòng thí nghiệm bằng các chất hóa học giúp bác sĩ tìm ra các kháng thể bất thường. Bác sĩ của bạn có thể sử dụng thông tin này để xác định loại pemphigus.

Các loại pemphigus

Các loại pemphigus khác nhau được chẩn đoán dựa trên vị trí của các mụn nước. Chúng bao gồm:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris là loại pemphigus phổ biến nhất ở Hoa Kỳ. Các mụn nước thường xuất hiện đầu tiên trong miệng. Các mụn nước không ngứa. Chúng có thể gây đau đớn. Sau đó, mụn nước có thể xuất hiện trên da và đôi khi ở bộ phận sinh dục.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus không gây ra mụn nước trong miệng. Các mụn nước đầu tiên xuất hiện trên mặt và da đầu. Các mụn nước sau đó xuất hiện trên ngực và lưng. Các mụn nước thường ngứa và không đau.

Pemphigus ăn chay

Pemphigus Vegetans gây ra mụn nước xuất hiện ở bẹn, dưới cánh tay và bàn chân.

Pemphigus paraneoplastic

Một loại pemphigus rất hiếm xảy ra ở những người mắc một số bệnh ung thư được gọi là pemphigus paraneoplastic. Các mụn nước và vết loét có thể xuất hiện trong miệng, trên môi và trên da. Loại này cũng có thể gây ra sẹo trên mí mắt và mắt. Nó cũng có thể gây ra các vấn đề về phổi.

Pemphigus vulgaris được điều trị như thế nào?

Điều trị nhằm mục đích giảm đau và các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng như nhiễm trùng. Nó liên quan đến một hoặc nhiều loại thuốc và các phương pháp khác. Nó có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch

Liều cao của corticosteroid là phương pháp điều trị cốt lõi cho tình trạng này. Corticosteroid thông thường bao gồm prednisone hoặc prednisolone. Lúc đầu thường cần dùng liều cao để kiểm soát tình trạng bệnh.

Những loại thuốc này có nhiều tác dụng phụ, bao gồm:

• tăng khả năng bị nhiễm bệnh
• loãng xương
• bệnh đục thủy tinh thể
• bệnh tăng nhãn áp
• tăng lượng đường trong máu
• Bệnh tiểu đường
• mất khối lượng cơ
• viêm loét dạ dày
• giữ nước

Bạn có thể cần dùng các chất bổ sung như canxi và vitamin D, ăn một chế độ ăn ít đường hoặc dùng các loại thuốc khác để điều trị các tác dụng phụ này. Khi các vết phồng rộp đã được kiểm soát, liều lượng có thể được giảm xuống mức thấp nhất cần thiết để ngăn ngừa các vết phồng rộp mới và để giữ các tác dụng phụ ở mức tối thiểu. Kem corticosteroid cũng có thể được sử dụng trực tiếp trên mụn nước.

Để giúp duy trì liều lượng corticosteroid thấp, bác sĩ có thể kê đơn bổ sung các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch. Bao gồm các:

• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• methotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

Thuốc kháng sinh, thuốc kháng vi-rút và thuốc chống nấm

Bất kỳ loại nào trong số này đều có thể được kê đơn để ngăn ngừa các bệnh nhiễm trùng khác.

Cho ăn qua đường tĩnh mạch (IV)

Nếu loét miệng nghiêm trọng, bạn có thể không ăn được mà không bị đau. Bạn có thể cần được nuôi dưỡng qua tĩnh mạch. Điều này liên quan đến việc sử dụng kết nối tĩnh mạch (IV).

Plasmapheresis

Trong những trường hợp rất nghiêm trọng, một người có thể trải qua một thủ tục được gọi là phương pháp hấp thụ huyết tương. Quy trình này nhằm loại bỏ các kháng thể tấn công da khỏi máu. Trong quy trình này, huyết tương, hoặc một phần chất lỏng của máu, được lấy ra bằng một thiết bị và thay thế bằng huyết tương hiến tặng. Điều trị này có thể rất tốn kém.

Quản lý vết thương

Nếu các vết phồng rộp nghiêm trọng, bạn có thể phải ở lại bệnh viện để điều trị vết thương. Phương pháp điều trị này tương tự như phương pháp điều trị bỏng nặng. Bạn có thể cần được truyền dịch qua đường tĩnh mạch và chất điện giải nếu bạn bị mất quá nhiều chất lỏng do rỉ các mụn nước.

Điều trị mụn nước cũng có thể bao gồm:

• viên ngậm làm tê cho miệng bị phồng rộp
• kem dưỡng da nhẹ nhàng
• băng ướt
• thuốc giảm đau
• chế độ ăn thức ăn mềm
• tránh thức ăn cay hoặc chua có thể gây kích ứng mụn nước
• tránh phơi nắng quá nhiều

Nếu mụn nước trong miệng khiến bạn không thể đánh răng hoặc dùng chỉ nha khoa, bạn có thể cần điều trị sức khỏe răng miệng đặc biệt để ngăn ngừa bệnh nướu răng và sâu răng. Gặp nha sĩ của bạn để hỏi họ về cách chăm sóc răng miệng.

Các biến chứng của pemphigus vulgaris là gì?

Các biến chứng của pemphigus vulgaris có thể gây tử vong và nghiêm trọng.

Chúng có thể bao gồm:

• nhiễm trùng da
• nhiễm trùng huyết, hoặc lây lan nhiễm trùng qua đường máu
• mất nước
• tác dụng phụ của thuốc

Triển vọng dài hạn cho những người bị pemphigus vulgaris là gì?

Nếu không được điều trị, pemphigus vulgaris có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là nhiễm trùng thứ cấp nặng.

Pemphigus vulgaris là một tình trạng kéo dài suốt đời. Nó không thể được chữa khỏi. Tuy nhiên, hầu hết mọi người đều thuyên giảm sau khi dùng corticosteroid. Sự cải thiện thường được nhận thấy trong vòng vài ngày sau khi bắt đầu dùng corticosteroid.

Các mụn nước sẽ từ từ lành lại, đặc biệt là các mụn nước trong miệng. Trung bình, các mụn nước ngừng hình thành sau hai đến ba tuần. Thời gian chữa lành các vết phồng rộp trung bình từ sáu đến tám tuần. Tuy nhiên, việc chữa lành hoàn toàn đôi khi có thể mất nhiều năm. Một số người có thể cần duy trì liều lượng thuốc thấp suốt đời.