Cách quản lý mệt mỏi liên quan đến PNH

PNH là một bệnh về máu mắc phải. Nếu bạn phát triển nó, bạn có thể sẽ gặp phải tỷ lệ phá hủy hồng cầu, cục máu đông, giảm chức năng tủy xương, các vấn đề về thận và tăng huyết áp.

Ước tính 15,9 người trên 1 triệu đang sống chung với PNH. Tuy nhiên, con số thực tế có thể cao hơn do số người mắc bệnh không được chẩn đoán và báo cáo không đầy đủ.

PNH gây ra một số triệu chứng không đặc hiệu, bao gồm mệt mỏi và khó thở. Trong một số trường hợp, bạn có thể không gặp bất kỳ triệu chứng nào.

PNH xảy ra do đột biến mắc phải trên gen phosphatidylinositol glycan loại A (PIG-A) liên kết với X. Đột biến làm giảm nồng độ protein glycosylphosphatidylinositol (GPI).

Protein GPI giúp neo các protein khác vào tế bào hồng cầu, bao gồm protein CD55 và CD59. Khi những protein này không thể gắn vào tế bào hồng cầu, nó sẽ dẫn đến tình trạng phá hủy tế bào hồng cầu vĩnh viễn được gọi là tan máu.

Một trong những triệu chứng phổ biến nhất liên quan đến PNH là sự mệt mỏi.

Đối với nhiều người, nó xảy ra do thiếu máu liên quan đến PNH. PNH phá hủy các tế bào hồng cầu nhanh hơn cơ thể bạn có thể thay thế chúng, dẫn đến số lượng hồng cầu thấp liên quan đến thiếu máu.

Ước tính 11–27% số người dùng eculizumab trải qua tình trạng tan máu đột ngột. Đây là sự quay trở lại của bệnh tan máu, trong đó các tế bào hồng cầu bị phá hủy nhanh hơn mức chúng có thể được tạo ra. Nguyên nhân liên quan đến giá thành của thuốc và thời gian bán hủy ngắn (thời gian phát huy tác dụng của thuốc).

Các lựa chọn điều trị mới hơn có thể giúp ngăn ngừa tình trạng tan máu đột ngột. Ravulizumab là một lựa chọn thuốc mới hơn được phê duyệt sử dụng vào năm 2018. Thời gian bán hủy của nó dài hơn eculizumab từ 3 đến 4 lần, một trong những lựa chọn điều trị phổ biến hơn. Tuy nhiên, vì đây là loại thuốc mới hơn nên không có nghiên cứu dài hạn nào về hiệu quả hoặc độ an toàn của nó sau nhiều năm sử dụng.

PNH cũng có thể dẫn đến tổn thương thận và bệnh thận mãn tính (CKD). Là CKD, bệnh có thể gây ra một số triệu chứng, bao gồm mệt mỏi, đau ngực và thay đổi lượng nước tiểu.

Sự mệt mỏi liên quan đến PNH và PNH có thể làm giảm chất lượng cuộc sống chung của bạn.

Các nghiên cứu gần đây gợi ý rằng cách tốt nhất để cải thiện tình trạng mệt mỏi và chất lượng cuộc sống là thông qua các phương pháp điều trị mới hơn. Một số loại thuốc mới hơn giúp cải thiện tình trạng mệt mỏi bao gồm:

• pecetacoplan
• crovalimab
• iptacopan
• danicopan

Mỗi điều trên đều cho thấy sự cải thiện tình trạng mệt mỏi trong các nghiên cứu xem xét hiệu quả của thuốc. Không phải tất cả các loại thuốc đều có sẵn và không phải tất cả các loại thuốc này đều có tác dụng tốt cho tất cả mọi người.

Các loại thuốc như pegbetacoplan cho thấy điểm mệt mỏi được cải thiện đáng kể so với eculizumab. Pegcetacoplan giúp tăng số lượng và chất lượng hồng cầu. Nó đã nhận được sự chấp thuận của Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) vào năm 2021.

FDA đã chấp nhận đơn xin phê duyệt crovalimab, nhưng nó vẫn chưa được sử dụng ở Hoa Kỳ.

FDA đã phê duyệt việc sử dụng ipatacopan để điều trị PNH vào tháng 12 năm 2023. Đây là liệu pháp đơn trị liệu bằng đường uống đầu tiên cho PNH.

Danicon hiện đang được điều tra về tính an toàn và hiệu quả của nó. Các thử nghiệm lâm sàng cho đến nay đã cho thấy kết quả tích cực của thuốc, cho thấy thuốc thường được dung nạp tốt và hiệu quả đối với những người không phản ứng tốt với Eculizumab.

Mỗi loại thuốc mới hơn có tác dụng hơi khác nhau và có thể không phù hợp với tất cả mọi người. Nếu bạn quan tâm đến việc thử một loại thuốc mới, bạn nên cân nhắc việc nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe về các lựa chọn của mình.

Bạn cũng có thể xem xét các bước bổ sung này để giúp kiểm soát sự mệt mỏi.

Tập thể dục thường xuyên

Theo một phân tích tổng hợp năm 2022, tập thể dục thường xuyên có thể giúp cải thiện vừa phải cảm giác mệt mỏi, tràn đầy sức sống và năng lượng. Nghiên cứu không xem xét cụ thể những người mắc bệnh PNH, nhưng tập thể dục đều đặn, đều đặn sẽ giúp giảm mệt mỏi theo thời gian.

Chế độ ăn uống hỗ trợ năng lượng

Nếu bạn thấy mình thiếu năng lượng, việc tập trung vào chế độ ăn uống cân bằng bao gồm chất béo, protein, carbs và chất xơ có thể giúp bạn có được năng lượng suốt cả ngày. Bạn có thể muốn tập trung vào trái cây, rau, ngũ cốc nguyên hạt và protein nạc.

Chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn cũng có thể khuyên bạn nên ăn nhiều thực phẩm có chứa sắt và folate hoặc dùng thuốc bổ sung. Những chất dinh dưỡng này có thể giúp cơ thể bạn thay thế các tế bào hồng cầu bị phá hủy do PNH.

Ngủ đều đặn

Bạn nên nhắm đến việc đi giữa 7–9 giờ mỗi đêm. Đây là lời khuyên chung và không dành riêng cho những người sống chung với PNH.

Nếu bạn cảm thấy khó ngủ đủ giấc vào ban đêm, bạn có thể cố gắng làm cho căn phòng của mình trở nên dễ chịu hơn để nghỉ ngơi, hay còn gọi là Vệ sinh giấc ngủ. Các mẹo để cải thiện vệ sinh giấc ngủ bao gồm:

• chỉ sử dụng phòng ngủ để quan hệ tình dục và ngủ
• loại bỏ các thiết bị điện tử
• sử dụng bóng râm hoặc rèm cản sáng để giảm ô nhiễm ánh sáng
• tránh ăn nhiều trước khi đi ngủ
• tránh caffeine vào buổi chiều muộn hoặc buổi tối

Uống nhiều nước hơn

Mất nước có thể gây mệt mỏi. Nếu bạn thấy mình quá mệt mỏi, bạn có thể muốn kiểm tra lượng nước nạp vào mỗi ngày. Uống nhiều nước hơn trong ngày có thể giúp bạn giữ nước và tránh mất quá nhiều chất lỏng, điều này có thể giúp bạn có nhiều năng lượng hơn.

Mệt mỏi là triệu chứng phổ biến của PNH. Rối loạn này dẫn đến thiếu máu, gây ra các triệu chứng như mệt mỏi.

Bạn cũng có thể cảm thấy mệt mỏi đột ngột nếu thuốc bắt đầu hết tác dụng hoặc kém hiệu quả hơn.

Điều trị PNH hiệu quả có thể giúp cải thiện các triệu chứng của bạn, bao gồm cả mệt mỏi. Bạn cũng có thể thấy thay đổi lối sống, chẳng hạn như ngủ thêm, chế độ ăn uống cân bằng và tập thể dục thường xuyên cũng có thể hữu ích.

Nếu nhận thấy các triệu chứng của mình không cải thiện khi điều trị, bạn nên cân nhắc nói chuyện với bác sĩ về các lựa chọn điều trị bổ sung và xác định xem liệu các loại thuốc hoặc liệu pháp khác có thể phù hợp với bạn hay không.