Chế độ ăn kiêng Phenylketonuria là gì?

Thực hiện chế độ ăn ít phenylalanine có thể ngăn ngừa thiểu năng trí tuệ và các biến chứng khác ở những người mắc bệnh phenylketon niệu. Chế độ ăn kiêng tập trung vào thực phẩm ít protein và tránh thực phẩm giàu protein.

Hình ảnh trái cây và rau quả
Hình ảnh Tanja Ivanova / Getty

Phenylketonuria (PKU) là tình trạng đột biến gen gây ra mức độ thấp hoặc thiếu hụt enzyme gọi là phenylalanine hydroxylase (PAH). PAH thường tham gia vào quá trình phân hủy axit amin phenylalanine (Phe).

Ở người bị PKU, Phe tích tụ trong cơ thể. Vì Phe gây độc cho mô não nên trẻ sinh ra mắc PKU có thể bị thiểu năng trí tuệ nếu không bắt đầu điều trị PKU ngay sau khi sinh.

Phương pháp điều trị chính cho PKU là chế độ ăn kiêng đặc biệt. Điều này nhằm mục đích giảm lượng Phe trong khi vẫn duy trì dinh dưỡng tổng thể tốt. Hãy đọc để tìm hiểu thêm về chế độ ăn kiêng PKU.

Mục tiêu của chế độ ăn kiêng phenylketonuria là gì?

Chế độ ăn kiêng PKU là chế độ ăn kiêng đặc biệt được duy trì trong suốt cuộc đời của bạn. Các mục tiêu của chế độ ăn kiêng PKU là:

  • Hạn chế lượng Phe tự nhiên: Axit amin là khối xây dựng của protein, vì vậy Phe được tìm thấy trong các nguồn protein. Do đó, những người bị PKU phải tuân theo chế độ ăn ít protein.
  • Sử dụng chất thay thế protein: Mặc dù chế độ ăn kiêng PKU nhằm mục đích hạn chế lượng Phe ăn vào, nhưng điều quan trọng là những người mắc PKU phải nhận được các axit amin khác từ chế độ ăn uống của họ. Điều này thường đạt được bằng cách sử dụng công thức thay thế protein.
  • Duy trì tình trạng dinh dưỡng tốt: Điều quan trọng là những người bị PKU phải có chế độ ăn uống cân bằng. Để đảm bảo điều này, bạn có thể cần uống thêm vitamin và khoáng chất bổ sung hoặc thêm chúng vào công thức thay thế protein.

Quản lý PKU thường nhằm mục đích giữ mức Phe trong máu trong phạm vi 120–360 micromol trên lít (umol/L).

Nếu bạn bị PKU, bác sĩ sẽ thường xuyên theo dõi nồng độ Phe trong máu của bạn. Điều này liên quan đến việc thu thập một mẫu máu nhỏ từ ngón tay của bạn và đặt nó vào một tấm thẻ đặc biệt. Thẻ sau đó được gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích.

Chuyên gia dinh dưỡng sẽ làm việc với bạn để xây dựng kế hoạch ăn kiêng PKU đáp ứng nhu cầu cụ thể của bạn. Họ có thể điều chỉnh kế hoạch này theo định kỳ. Ví dụ, nồng độ Phe trong máu và nhu cầu dinh dưỡng của bạn có thể thay đổi trong quá trình tăng trưởng.

Tầm quan trọng của việc tuân theo chế độ ăn kiêng phenylketonuria

Các nhà nghiên cứu tìm được, tìm thấy, tìm ra rằng tuân theo chế độ ăn ít Phe có thể làm giảm mức Phe và ngăn ngừa thiểu năng trí tuệ cũng như các biến chứng thần kinh khác ở những người mắc PKU.

Dừng chế độ ăn PKU có nghĩa là Phe có thể bắt đầu tích tụ trở lại trong cơ thể bạn. Điều này có thể dẫn đến một loạt các thay đổi về thần kinh, chẳng hạn như:

  • thiểu năng trí tuệ
  • khó khăn ở trường hoặc nơi làm việc
  • thay đổi hành vi hoặc tâm trạng
  • các vấn đề về trí nhớ, sự tập trung hoặc giải quyết vấn đề
  • rắc rối với sự phối hợp thị giác-vận động
  • chấn động
  • Mệt mỏi
Là hữu ích không?

Người bị bệnh phenylketon niệu có thể ăn những loại thực phẩm nào?

Các loại thực phẩm người bị PKU có thể ăn bao gồm:

  • hầu hết các loại trái cây và rau quả
  • đường như mật ong, mứt và xi-rô
  • chất béo, chẳng hạn như bơ, bơ thực vật và dầu thực vật
  • tinh bột ít protein như bột bắp, bột sắn và củ dong
  • các loại thảo mộc và gia vị
  • đồ uống như cà phê, trà xanh hoặc đen và nước ép trái cây

Phe là một axit amin thiết yếu. Cơ thể bạn không thể sản xuất ra các axit amin thiết yếu một cách tự nhiên và chúng cần được bổ sung thông qua chế độ ăn uống. Do đó, bạn không thể loại bỏ hoàn toàn Phe khỏi chế độ ăn uống của mình.

Để nhận được một số Phe trong chế độ ăn kiêng, những người bị PKU có thể ăn một số loại thực phẩm nhất định như khoai tây hoặc ngũ cốc với số lượng được quản lý cẩn thận.

Ngoài ra, các chất thay thế ít protein được pha chế đặc biệt cho những người bị PKU có sẵn cho một số loại thực phẩm và có thể được bác sĩ kê đơn. Vài ví dụ bao gồm:

  • hỗn hợp bột
  • bánh mì
  • mì ống
  • đế bánh pizza
  • sản phẩm thay thế trứng và sữa

Cách tính lượng phenylalanine trong thực phẩm

Nếu bạn có PKU, kế hoạch ăn kiêng của bạn sẽ bao gồm trợ cấp Phe hàng ngày. Đây là số Phe mà bạn có thể có trong 1 ngày. Trợ cấp Phe hàng ngày có thể khác nhau giữa các cá nhân có PKU.

Có một số cách để tính hàm lượng Phe trong thực phẩm và có ít bằng chứng để chỉ ra một phương pháp tốt hơn phương pháp khác. Tập sách trực tuyến này cung cấp thông tin hữu ích về tính toán trao đổi protein và hàm lượng Phe.

Bác sĩ cũng có thể cung cấp cho bạn thẻ trao đổi protein và đề xuất các ứng dụng có thể giúp bạn theo dõi lượng Phe bạn đang nhận được.

Là hữu ích không?

Người bị bệnh phenylketon niệu nên tránh những thực phẩm nào?

Vì Phe có trong protein nên người bị PKU cần tránh những thực phẩm giàu protein. Những cái này bao gồm:

  • thịt và gia cầm

  • trứng
  • sữa và phô mai

  • các loại hạt và hạt giống

  • đậu
  • đậu lăng
  • các loại ngũ cốc như:
    • lúa mì
    • Yến mạch
    • lúa mạch đen
    • lúa mạch
    • hạt diêm mạch
  • gelatin
  • sản phẩm làm từ đậu nành

Ngoài ra, những người bị PKU nên tránh chất làm ngọt thực phẩm aspartame. Điều này là do cơ thể chuyển đổi aspartame thành Phe.

Cách chính để quản lý PKU là thông qua chế độ ăn ít Phe. Tuân thủ chế độ ăn PKU có thể giúp giữ mức Phe trong máu ở mức thấp và ngăn ngừa các biến chứng PKU như thiểu năng trí tuệ và các vấn đề thần kinh khác.

Vì Phe được tìm thấy trong protein nên điều này liên quan đến việc áp dụng chế độ ăn ít protein. Những người bị PKU có thể ăn hầu hết các loại trái cây và rau quả cũng như đường, chất béo và tinh bột ít protein đồng thời tránh các thực phẩm như thịt, trứng và sữa.

Tất cả các kế hoạch ăn kiêng nên được thực hiện với bác sĩ của bạn.

Phe là một axit amin thiết yếu, vì vậy việc bổ sung một số Phe trong chế độ ăn uống của bạn vẫn rất quan trọng nếu bạn có PKU. Mỗi cá nhân có PKU đều khác nhau và có mức trợ cấp Phe cụ thể hàng ngày. Bác sĩ có thể hướng dẫn bạn cách theo dõi lượng Phe nạp vào mỗi ngày.

Xem thêm

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Bài viết mới