Những điều cần biết về chất nhầy trong bệnh xơ nang

Là kết quả của một biến đổi gen đối với gen điều hòa dẫn truyền màng xơ nang (CFTR), chất nhầy và các chất dịch cơ thể khác dày hơn và dính hơn ở những người mắc bệnh CF.

Độ dày này xảy ra do đột biến gen CFTR ảnh hưởng đến cách muối và nước di chuyển vào và ra khỏi tế bào. Những thay đổi trong gen CFTR ảnh hưởng đến các tế bào sản xuất mồ hôi, chất nhầy và enzyme tiêu hóa.

chất nhầy CF có thể làm tắc nghẽn phổi, tuyến tụy, gan và ruột.

Khi chất nhầy CF làm tắc nghẽn phổi, các vấn đề về hô hấp và nhiễm trùng có thể trở thành mối lo ngại.

Các enzym cần thiết cho quá trình tiêu hóa có thể không đến được ruột khi tuyến tụy bị ảnh hưởng bởi chất nhầy CF dày. Khi ruột cũng bị ảnh hưởng bởi chất nhầy CF, nó có thể gây khó khăn trong việc hấp thụ đủ chất dinh dưỡng.

Thông thường, khi chất nhầy bao phủ những cấu trúc nhỏ như lông gọi là lông mao trong phổi, nó được cuốn lên mũi và miệng để thoát ra khỏi cơ thể. Tuy nhiên, chất nhầy CF dày hơn sẽ dính vào lông mao. Điều này cản trở quá trình bình thường và khiến việc loại bỏ chất nhầy ra khỏi phổi trở nên khó khăn hơn.

Thêm chất nhầy trong phổi có thể dẫn đến tắc nghẽn, nhiễm trùng và tổn thương các cấu trúc bên trong và bên ngoài phổi.

Triệu chứng của CF có thể bao gồm:

• da mặn
• thở khò khè và ho thường xuyên có thể có chất nhầy
• polyp mũi
• phân nhờn, có mùi hôi
• hụt hơi
• nhiễm trùng phổi mãn tính, viêm phế quản và viêm phổi

Không có cách chữa trị CF, nhưng thuốc và phương pháp điều trị có thể hữu ích trong việc giúp làm loãng chất nhầy và giảm các biến chứng liên quan.

Một số loại thuốc có thể làm giảm chất nhầy CF và các triệu chứng liên quan bao gồm:

• kháng sinh để điều trị hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng phổi

• thuốc làm loãng chất nhầy

• thuốc chống viêm không steroid (NSAID) để giảm viêm ở đường thở

• thuốc giãn phế quản để thư giãn cơ bắp và tăng luồng không khí

• bộ điều biến CFTR

Các lựa chọn điều trị bằng phẫu thuật có thể bao gồm:

• phẫu thuật ruột để giảm tắc nghẽn
• đặt ống truyền dinh dưỡng
• ghép phổi đôi

Để giúp làm tan chất nhầy trong ngực và giúp ho dễ dàng hơn, bạn có thể tập vật lý trị liệu ở ngực nhiều lần trong ngày có hoặc không có thiết bị cơ học.

Bác sĩ cũng có thể đề nghị liệu pháp oxy hoặc hỗ trợ máy thở để giúp cải thiện lượng không khí trong cơ thể bạn.

Tuổi sống sót trung bình được dự đoán cho một đứa trẻ sinh ra ở Hoa Kỳ mắc bệnh CF là 48,4 năm vào năm 2019 và con số này dự kiến ​​sẽ tiếp tục tăng.

Tuổi thọ của những người mắc bệnh CF đã tăng lên trong những năm gần đây nhờ sự phát triển của các loại thuốc và kỹ thuật trị liệu mới. Ngoài ra, sàng lọc trẻ sơ sinh và xét nghiệm trước sinh đã cho phép can thiệp sớm hơn và giáo dục gia đình.

Ba triệu chứng chính của bệnh xơ nang là gì?

Những người bị CF có thể có làn da mặn. Họ có thể bị nhiễm trùng phổi thường xuyên và ho ra chất nhầy. Họ cũng có thể có phân dính dầu mỡ và có mùi hôi.

Phân xơ nang trông như thế nào?

Người bị CF có thể đó là một kinh nghiện táo bón hoặc đi ngoài phân to, nhiều dầu mỡ. Những phân này có thể có mùi hôi và có thể nổi do chứa nhiều khí.

Khi nào bạn sẽ biết liệu con bạn có bị xơ nang hay không?

Tất cả trẻ sơ sinh ở Hoa Kỳ đều được xét nghiệm CF như một phần của sàng lọc sơ sinh. Bạn cũng có thể kiểm tra CF đang phát triển của em bé ngay từ tuần thứ 10 của thai kỳ.

Chất nhầy dày, dính tích tụ trong phổi và ruột của những người bị CF có thể gây khó thở và khó tiêu hóa thức ăn. Bạn cũng có thể bị nhiễm trùng phổi thường xuyên nếu bạn bị CF.

Những tiến bộ trong điều trị y tế đang làm tăng tuổi thọ của những người mắc bệnh CF. Sự kết hợp giữa thuốc và liệu pháp có thể hữu ích trong việc làm loãng chất nhầy liên quan đến CF để bạn có thể sống một cuộc sống đầy đủ và hiệu quả. Điều quan trọng là thảo luận kế hoạch điều trị của bạn với bác sĩ vì nhu cầu của mỗi cá nhân là khác nhau.