U lympho tế bào B lớn nội mạch là một loại u lympho không Hodgkin hiếm gặp. Các triệu chứng của nó có thể rất khác nhau, gây khó khăn cho việc chẩn đoán. Loại ung thư hạch này rất hung dữ và triển vọng của những người mắc bệnh này thường kém.
U lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) là một loại u lympho không Hodgkin. Trong IVLBCL, các tế bào ung thư hạch tích tụ trong các mạch máu, có thể ảnh hưởng đến chức năng của các cơ quan.
IVLBCL là rất hiếm. Nó được ước tính xảy ra trong
Dưới đây, chúng tôi sẽ đề cập thêm chi tiết về IVLBCL, bao gồm các triệu chứng cũng như cách chẩn đoán và điều trị. Tiếp tục đọc để khám phá thêm.
U lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) là gì?
IVLBCL là một phân nhóm hiếm gặp của u lympho tế bào B lan tỏa lớn. U lympho tế bào B lớn lan tỏa như IVLBCL là một loại ung thư hạch không Hodgkin tích cực.
IVLBCL được đặc trưng bởi các tế bào ung thư hạch tích tụ trong các mạch máu vừa và nhỏ trong cơ thể bạn (tĩnh mạch và động mạch nhỏ). Sự tích tụ tế bào này cuối cùng có thể gây tắc nghẽn trong các mạch máu này.
Lưu lượng máu không bị gián đoạn là điều cần thiết để các cơ quan và mô trong cơ thể bạn hoạt động. Do đó, ảnh hưởng của IVLBCL có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng ở các cơ quan bị ảnh hưởng.
Mặc dù IVLBCL có thể ảnh hưởng đến bất kỳ bộ phận nào trên cơ thể bạn,
U lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) có thể chữa khỏi được không?
Một số người bị IVLBCL có thể thuyên giảm hoàn toàn. Đây là khi không có dấu hiệu ung thư nào được tìm thấy trong cơ thể sau khi điều trị. Nhưng IVLBCL vẫn có thể quay trở lại sau khi điều trị.
Các triệu chứng của u lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) là gì?
Các triệu chứng của IVLBCL có thể rất khác nhau giữa các cá nhân. Điều này có thể gây khó khăn cho việc chẩn đoán.
Nhiều người bị IVLBCL có triệu chứng B của ung thư hạch không Hodgkin. Bao gồm các:
- sốt
- Đổ mồ hôi đêm
- giảm cân ngoài ý muốn
Có nhiều biến thể khác nhau của IVLBCL. Mỗi biến thể được liên kết với một khu vực khác nhau của cơ thể, điều này cũng có thể ảnh hưởng đến các triệu chứng:
biến thể cổ điển
Biến thể này thường liên quan đến CNS của bạn. Nó có thể gây ra các triệu chứng thần kinh và thường là các triệu chứng về da. Một số ví dụ về các triệu chứng thần kinh có thể xảy ra với biến thể cổ điển bao gồm:
- đau đầu
-
chóng mặt hoặc chóng mặt
- cảm giác kim châm (dị cảm)
- bệnh thần kinh
- cơ bắp yếu đuối hoặc bại liệt
- thay đổi tầm nhìn
- rắc rối với phong trào
- khó nóig
- co giật
- lú lẫn
Biến thể liên quan đến hội chứng thực bào máu
Biến thể này thường liên quan đến tủy xương, lá lách và gan của bạn. Điều này có thể dẫn đến một loạt các hiệu ứng, bao gồm:
- thiếu máu
- tăng nguy cơ nhiễm trùng
- dễ bị bầm tím hoặc chảy máu
- cao Men gan
- lá lách hoặc gan to
biến thể da
Một số người bị IVLBCL mắc bệnh đó là
- nỗi đau
- sưng tấy
- tĩnh mạch mạng nhện (telangiectasia)
Điều gì gây ra u lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) và ai có nguy cơ mắc bệnh này?
Nguyên nhân chính xác gây ra IVLBCL vẫn chưa được biết. Nói chung, ung thư phát triển do những thay đổi di truyền khiến tế bào phát triển và phân chia không kiểm soát. Trong trường hợp IVLBCL, các tế bào miễn dịch được gọi là tế bào B bị ảnh hưởng.
IVLBCL có liên quan đến nhiều thay đổi di truyền. Một số trong số này ảnh hưởng đến các phân tử có tên là PD-L1 và PD-L2, thường ngăn hệ thống miễn dịch của bạn tấn công mô của chính bạn. Điều này có thể giúp IVLBCL thoát khỏi hệ thống miễn dịch.
Do mức độ hiếm gặp nên người ta biết rất ít về những người có nguy cơ mắc IVLBCL. Hầu hết mọi người được chẩn đoán
U lympho tế bào B nội mạch lớn (IVLBCL) được chẩn đoán và phân loại như thế nào?
Do hiếm gặp và sự thay đổi trong các triệu chứng, IVLBCL có thể rất khó chẩn đoán. Cũng không có hệ thống dàn dựng dành riêng cho IVLBCL.
Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường là một phần ban đầu của chẩn đoán và có thể bao gồm:
- công thức máu đầy đủ
- phết máu ngoại vi
- bảng trao đổi chất
- xét nghiệm chức năng gan, thận hoặc tuyến giáp
- xét nghiệm lactate dehydrogenase
- xét nghiệm beta-2 microglobulin
Hình ảnh, đặc biệt là quét CT-PET, có thể hữu ích trong việc hình dung các khu vực bị ảnh hưởng. Điều này cũng có thể hướng dẫn bác sĩ về nơi lấy mẫu sinh thiết. Quét CT và quét MRI cũng có thể được sử dụng trong quá trình chẩn đoán.
Sinh thiết là rất quan trọng để chẩn đoán IVLBCL. Điều này có thể liên quan đến một hoặc kết hợp sinh thiết da sâu, sinh thiết tủy xương hoặc sinh thiết từ một cơ quan bị ảnh hưởng khác.
Bác sĩ có thể sử dụng sinh thiết để tìm kiếm sự tích tụ của các tế bào ung thư hạch trong mạch máu. thử nghiệm được gọi là
U lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) được điều trị như thế nào?
IVLBCL được điều trị bằng cách sử dụng kết hợp các loại thuốc gọi là R-CHOP. Điều này bao gồm những điều sau đây:
- rituximab (Rituxan), một loại thuốc điều trị nhắm mục tiêu
-
cyclophosphamide, một loại thuốc hóa trị
-
doxorubicin, một loại thuốc hóa trị
- vincristine, một loại thuốc hóa trị
- prednisone, một corticosteroid
R-CHOP không đi qua hàng rào máu não vào hệ thần kinh trung ương của bạn, vì vậy cần điều trị bổ sung khi xác định hoặc nghi ngờ có sự tham gia của hệ thần kinh trung ương. Điều này thường liên quan đến methotrexate được đưa vào trong vỏ.
Triển vọng cho người mắc u lympho tế bào B lớn nội mạch (IVLBCL) là gì?
IVLBCL là một loại ung thư hạch tích cực và tiến triển nhanh chóng. Do đó, triển vọng của những người mắc bệnh này khá kém.
MỘT
Một số yếu tố có thể dẫn đến triển vọng kém hơn cho những người mắc IVLBCL bao gồm:
- tuổi già
- sự tham gia của CNS
- biến thể liên quan đến hội chứng thực bào máu
- mức độ cao của lactate dehydrogenase
Những người có biến thể ở da thường có triển vọng tốt hơn, với nghiên cứu cho thấy tỷ lệ sống sót sau 3 năm chung là 56%. Điều này có thể là do sự hiện diện của các tổn thương da khiến những cá nhân này tìm kiếm chẩn đoán và điều trị sớm hơn.
Mua mang về
IVLBCL là một phân nhóm hiếm gặp của u lympho tế bào B lan tỏa lớn, một loại ung thư hạch không Hodgkin xâm lấn. Nó được đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào ung thư hạch trong các mạch máu vừa và nhỏ.
Các triệu chứng của IVLBCL rất khác nhau và có thể phụ thuộc vào phần cơ thể bạn bị ảnh hưởng. Điều này có thể làm cho IVLBCL rất khó chẩn đoán.
Bởi vì IVLBCL rất tích cực, nó tiến triển nhanh chóng và triển vọng của những người mắc bệnh ung thư này thường kém. Trong khi điều trị có thể dẫn đến thuyên giảm hoàn toàn, IVLBCL thường quay trở lại sau khi điều trị.
