Thiếu máu tan máu tự miễn vô căn là gì?
Thiếu máu tan máu tự miễn vô căn là một dạng của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn. Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) là một nhóm các rối loạn máu hiếm gặp nhưng nghiêm trọng. Chúng xảy ra khi cơ thể phá hủy các tế bào hồng cầu nhanh hơn so với cơ thể tạo ra chúng. Một tình trạng được coi là vô căn khi không rõ nguyên nhân của nó.
Các bệnh tự miễn dịch tấn công chính cơ thể. Hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các kháng thể để giúp nhắm mục tiêu những kẻ xâm lược nước ngoài như vi khuẩn và vi rút. Trong trường hợp rối loạn tự miễn dịch, cơ thể bạn sản xuất nhầm các kháng thể tấn công chính cơ thể. Trong AIHA, cơ thể bạn phát triển các kháng thể phá hủy các tế bào hồng cầu.
AIHA vô căn có thể đe dọa tính mạng vì sự khởi phát đột ngột của nó. Nó yêu cầu chăm sóc y tế ngay lập tức và nhập viện.
Ai có nguy cơ?
Trong khoảng
Nếu AIHA không phải là vô căn, thì đó là do nó được gây ra bởi bệnh hoặc thuốc có từ trước. Tuy nhiên, AIHA vô căn không có nguyên nhân rõ ràng. Những người bị AIHA vô căn có thể chỉ có kết quả xét nghiệm máu bất thường và không có triệu chứng.
Các triệu chứng của AIHA vô căn
Bạn có thể cảm thấy yếu và khó thở nếu phát triển AIHA vô căn đột ngột. Trong các trường hợp khác, tình trạng này là mãn tính và phát triển theo thời gian, do đó các triệu chứng ít rõ ràng hơn. Trong cả hai trường hợp, các triệu chứng có thể bao gồm một hoặc nhiều điều sau:
- ngày càng yếu
- hụt hơi
- tim đập loạn nhịp
- da nhợt nhạt hoặc vàng
- đau cơ
- buồn nôn
- nôn mửa
- nước tiểu sẫm màu
- đau đầu
- khó chịu ở bụng
- đầy hơi
- bệnh tiêu chảy
Chẩn đoán AIHA vô căn
Bác sĩ sẽ nói chuyện rộng rãi với bạn về các triệu chứng cụ thể của bạn nếu họ nghi ngờ bạn bị AIHA. Họ sẽ cần chẩn đoán bạn với AIHA và loại trừ thuốc hoặc các rối loạn tiềm ẩn khác là nguyên nhân có thể gây ra AIHA trước khi chẩn đoán bạn mắc bệnh vô căn.
Đầu tiên, bác sĩ sẽ hỏi bạn về tiền sử bệnh của bạn. Có khả năng họ sẽ nhận bạn vào bệnh viện để kiểm tra và theo dõi ngay lập tức nếu các triệu chứng của bạn nghiêm trọng. Ví dụ về các vấn đề nghiêm trọng bao gồm da hoặc nước tiểu đổi màu hoặc thiếu máu nghiêm trọng. Họ có thể giới thiệu bạn đến bác sĩ chuyên khoa máu hoặc bác sĩ huyết học.
Bạn sẽ cần phải thực hiện một loạt các xét nghiệm máu để xác nhận AIHA. Một số xét nghiệm sẽ đo lượng hồng cầu của cơ thể. Nếu bạn bị AIHA, số lượng hồng cầu của bạn sẽ thấp. Các xét nghiệm khác sẽ tìm kiếm các chất nhất định trong máu. Các xét nghiệm máu cho thấy tỷ lệ không chính xác giữa các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành và trưởng thành có thể chỉ ra AIHA. Một số lượng cao các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành cho thấy rằng cơ thể đang cố gắng bù đắp cho các tế bào hồng cầu trưởng thành đang bị phá hủy quá nhanh.
Các kết quả xét nghiệm máu khác bao gồm mức độ bilirubin cao hơn mức bình thường và mức độ giảm của protein gọi là haptoglobin. Bilirubin là một sản phẩm phụ tự nhiên của quá trình phân hủy tế bào hồng cầu. Mức độ này trở nên cao khi một số lượng lớn các tế bào hồng cầu bị phá hủy. Xét nghiệm haptoglobin máu có thể đặc biệt hữu ích trong việc chẩn đoán AIHA. Kết hợp với các xét nghiệm máu khác, nó cho thấy protein đang bị phá hủy cùng với các tế bào hồng cầu trưởng thành.
Trong một số trường hợp, kết quả phòng thí nghiệm điển hình cho các xét nghiệm máu này có thể không đủ để chẩn đoán AIHA, vì vậy bác sĩ có thể cần thực hiện thêm các xét nghiệm khác. Các xét nghiệm khác, bao gồm xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp, có thể phát hiện các kháng thể tăng lên trong máu. Phân tích nước tiểu và thu thập nước tiểu trong 24 giờ có thể cho thấy những bất thường trong nước tiểu, chẳng hạn như lượng protein cao.
Các lựa chọn điều trị cho IAIHA
Những người bị nghi ngờ mắc AIHA vô căn khởi phát đột ngột thường sẽ được nhập viện ngay lập tức vì tính chất cấp tính của nó. Các trường hợp mãn tính thường có thể đến và đi mà không cần giải thích. Tình trạng này có thể cải thiện mà không cần điều trị.
Bác sĩ sẽ theo dõi chặt chẽ mức đường huyết nếu bạn mắc bệnh tiểu đường. Bệnh tiểu đường là một yếu tố nguy cơ chính gây tử vong do nhiễm trùng do điều trị.
Steroid
Phương pháp điều trị đầu tiên thường là steroid như prednisone. Chúng có thể giúp cải thiện số lượng hồng cầu. Bác sĩ sẽ theo dõi bạn cẩn thận để kiểm tra xem các steroid đang hoạt động. Khi tình trạng của bạn thuyên giảm, bác sĩ sẽ cố gắng cai steroid cho bạn từ từ. Những người bị AIHA đang điều trị bằng steroid có thể cần bổ sung trong quá trình điều trị. Chúng có thể bao gồm:
- bisphosphonates
- vitamin D
- canxi
- axít folic
Phẫu thuật
Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật cắt bỏ lá lách nếu steroid không hoạt động hoàn toàn. Cắt bỏ lá lách có thể đảo ngược sự phá hủy các tế bào hồng cầu. Phẫu thuật này được gọi là phẫu thuật cắt lách.
Thuốc ức chế miễn dịch
Các lựa chọn điều trị khác là thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn như azathioprine và cyclophosphamide. Đây có thể là những loại thuốc hiệu quả cho những người không đáp ứng thành công với điều trị bằng steroid hoặc những người không phải là ứng cử viên phẫu thuật.
Trong một số trường hợp, thuốc rituximab có thể được ưu tiên hơn các loại thuốc ức chế miễn dịch truyền thống. Rituximab là một kháng thể tấn công trực tiếp vào các protein cụ thể được tìm thấy trên một số tế bào của hệ miễn dịch.
Triển vọng dài hạn
Có thể khó chẩn đoán nhanh tình trạng này trong trường hợp không xác định được nguyên nhân. Điều trị đôi khi bị trì hoãn trong những trường hợp này. AIHA vô căn có thể gây tử vong nếu không được điều trị.
AIHA vô căn ở trẻ em thường tồn tại trong thời gian ngắn. Tình trạng này thường mãn tính ở người lớn, và có thể bùng phát hoặc tự đảo ngược mà không cần giải thích. AIHA rất có thể điều trị được ở cả người lớn và trẻ em. Hầu hết mọi người phục hồi hoàn toàn.
