Tuổi thọ của những người mắc bệnh Hemophilia là bao nhiêu?

Triển vọng cho những người mắc bệnh máu khó đông đã được cải thiện đáng kể trong những thập kỷ gần đây kể từ khi truyền yếu tố đông máu đã trở nên phổ biến rộng rãi.

Những dịch truyền này liên quan đến việc thường xuyên tiêm một loại protein vào máu của bạn để thay thế một loại protein mà cơ thể bạn thiếu. Loại yếu tố đông máu bạn nhận được tùy thuộc vào loại bệnh máu khó đông của bạn.

Tuổi thọ của những người được điều trị bệnh ưa chảy máu tiếp tục được cải thiện và hiện nay đến gần tuổi thọ của dân số nói chung.

Tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân là khoảng 19% cao hơn đối với những người mắc bệnh máu khó đông không nặng so với những người không mắc bệnh máu khó đông. Điều này có nghĩa là những người mắc bệnh máu khó đông không nghiêm trọng có nguy cơ tử vong sớm do bất kỳ nguyên nhân nào cao hơn khoảng 19%.

Trong một năm 2021 học ở Hà Lan, các nhà nghiên cứu đã xem xét tuổi thọ của hơn 1.000 nam giới mắc bệnh máu khó đông từ năm 2001 đến năm 2018. Khoảng 87% nam giới mắc bệnh máu khó đông A và số còn lại mắc bệnh máu khó đông B.

Mức độ nghiêm trọng của bệnh của những người trong nghiên cứu được chia nhỏ như sau:

Các nhà nghiên cứu ước tính rằng một nửa số nam giới trong nghiên cứu của họ sẽ sống đến 77 tuổi, thấp hơn khoảng 6 năm so với dân số chung của nam giới Hà Lan.

Trong thời gian theo dõi 17 năm, 14% số người đã chết. Trong số những người đã chết, một nửa chết trước 69,8 tuổi và độ tuổi tại thời điểm chết dao động từ 16,4 đến 98,0 tuổi.

Tuổi thọ của những người mắc bệnh máu khó đông nặng đã được cải thiện lên khoảng 56,8 năm.

Những người mắc bệnh máu khó đông nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường hoặc gần như bình thường mà không cần điều trị. Những người mắc bệnh máu khó đông nặng có xu hướng có triển vọng cực kỳ tồi tệ nếu không được điều trị.

Cho đên khi những năm 1970, tuổi thọ trung bình của những người mắc bệnh máu khó đông là 11 đến 13 năm. Giờ đây, những người mắc bệnh máu khó đông nặng ở các nước phát triển có tuổi thọ bình thường nếu bắt đầu điều trị bằng yếu tố đông máu từ 1 đến 2 tuổi.

Những người ở các nước đang phát triển mắc bệnh máu khó đông và không được điều trị có tỷ lệ tử vong cao gấp đôi so với dân số nói chung.

Các những nguyên nhân chính tử vong đối với người mắc bệnh máu khó đông là:

• sự chảy máu

• bệnh liên quan đến viêm gan

• bệnh liên quan đến HIV

bên trong học từ Hà Lan, nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là:

• ung thư ngoài gan
• chảy máu nội sọ
• Bệnh gan mãn tính
• Ung thư gan
• AIDS
• bệnh tim thiếu máu cục bộ
• đột quỵ

Điều quan trọng cần lưu ý là không phải tất cả những nguyên nhân tử vong này đều liên quan đến bệnh máu khó đông.

Cách tốt nhất để điều trị bệnh máu khó đông thường là thay thế protein bị thiếu trong máu làm giảm khả năng đông máu của bạn. Phương pháp điều trị này được gọi là liệu pháp thay thế yếu tố đông máu. Nó thường liên quan đến việc truyền protein thường xuyên vào tĩnh mạch (IV) vào một trong các mạch máu của bạn trong vài giờ.

Vào tháng 11 năm 2022, Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) đã phê duyệt loại liệu pháp gen đầu tiên để điều trị bệnh máu khó đông B, được gọi là Hemgenix. Liệu pháp gen liên quan đến việc truyền một lần thông tin di truyền mà cơ thể bạn cần để tạo ra protein bị thiếu. Thông tin di truyền được chứa trong vỏ virus.

Vào tháng 6 năm 2023, FDA đã phê duyệt liệu pháp gen đầu tiên cho bệnh ưa chảy máu A.

Rất hiếm khi bệnh máu khó đông có thể phát triển do phản ứng tự miễn dịch. Tình trạng này được gọi là bệnh máu khó đông mắc phải. Những người mắc bệnh máu khó đông mắc phải thường cần dùng thuốc gọi là yếu tố bỏ qua cho phép máu của họ đông lại mà không bị thiếu protein. Họ cũng có thể cần dùng thuốc để ngăn chặn phản ứng tự miễn dịch.

Những người mắc bệnh máu khó đông sống lâu như những người không mắc bệnh máu khó đông nếu được điều trị đúng cách. Những người mắc bệnh máu khó đông rất nhẹ có thể không cần điều trị gì ngoài việc theo dõi thường xuyên.

Bệnh ưa chảy máu nặng thường được điều trị bằng cách thường xuyên tiêm protein bị thiếu vào máu của bạn. Gần đây, liệu pháp gen đã được FDA chấp thuận để điều trị bệnh ưa chảy máu A và B ở Hoa Kỳ.

Liệu pháp gen là một mũi tiêm một lần cung cấp cho cơ thể bạn những hướng dẫn cần thiết để tạo ra lượng protein bị thiếu.