Viêm mạch hoại tử

Nguyên nhân nào gây ra bệnh viêm mạch máu hoại tử?

Đây là một căn bệnh hiếm gặp và các bác sĩ không biết nguyên nhân gây ra nó. Tuy nhiên, tự miễn dịch được coi là đóng một vai trò trong rối loạn này. Sự tự miễn dịch xảy ra khi cơ thể bạn hình thành các kháng thể và tấn công các mô và cơ quan của chính bạn.

Bạn có nhiều khả năng phát triển bệnh này nếu bạn có một tình trạng tự miễn dịch, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp (RA) hoặc lupus ban đỏ hệ thống (SLE).

Các điều kiện khác liên quan đến SNV bao gồm:

• bệnh viêm gan B
• viêm đa nút

• Bệnh Kawasaki, hoặc hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc

• xơ cứng bì
• bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch

Nhiều tình trạng liên quan có thể ảnh hưởng đến động mạch cũng như mạch máu.

Viêm mạch máu hoại tử ảnh hưởng đến trẻ như thế nào?

SNV rất hiếm ở trẻ em, nhưng nó có xảy ra. Theo một Nghiên cứu năm 2016, trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki có nguy cơ mắc SNV cao hơn. Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim ở trẻ em ở các nước phát triển, bao gồm Hoa Kỳ và Nhật Bản.

Các triệu chứng của viêm mạch hoại tử là gì?

Vì tình trạng này ảnh hưởng đến mạch máu của bạn, các triệu chứng có thể xảy ra ở các bộ phận khác nhau của cơ thể bạn. Không có một tập hợp triệu chứng nào chắc chắn cho thấy bạn bị viêm mạch máu hoại tử.

Bạn có thể tự nhận thấy các triệu chứng ban đầu mà không cần kiểm tra y tế. Bao gồm các:

• ớn lạnh
• mệt mỏi
• sốt
• giảm cân

Các triệu chứng ban đầu khác chỉ có thể phát hiện được thông qua xét nghiệm máu. Chúng bao gồm tăng bạch cầu, liên quan đến việc có nhiều tế bào bạch cầu (WBCs) và thiếu máu.

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có thể nặng hơn và đa dạng hơn. Các triệu chứng cụ thể của bạn phụ thuộc vào những bộ phận nào của cơ thể bạn bị ảnh hưởng. Bạn có thể có:

• đau đớn
• thay đổi màu da

• tổn thương, thường thấy ở chân

• loét trên da hoặc bộ phận sinh dục, hoặc trong miệng

Trong một số trường hợp, tình trạng có thể chỉ giới hạn trên da của bạn. Trong các trường hợp khác, bạn có thể bị tổn thương thận hoặc chảy máu trong phổi. Nếu não của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp khó khăn khi nuốt, nói hoặc cử động.

Làm thế nào để chẩn đoán viêm mạch hoại tử?

Trong hầu hết các trường hợp, đầu tiên bác sĩ sẽ lấy mẫu máu của bạn. Mẫu này sẽ được xét nghiệm để tìm kháng thể kháng tế bào chất (ANCAs). Nếu những kháng thể này được tìm thấy trong mẫu máu của bạn, bạn có thể bị SNV.

Bác sĩ có thể nghi ngờ bạn mắc chứng này nếu xét nghiệm ANCA của bạn cho kết quả dương tính và các triệu chứng của bạn ảnh hưởng đến ít nhất hai cơ quan hoặc các bộ phận khác của cơ thể.

Bác sĩ của bạn có thể thực hiện các xét nghiệm khác để giúp xác định chẩn đoán của họ. Các xét nghiệm này có thể bao gồm sinh thiết vùng bị ảnh hưởng hoặc chụp X-quang. Xét nghiệm máu viêm gan và phân tích nước tiểu cũng có thể được thực hiện. Trong một số trường hợp, chụp X-quang ngực sẽ giúp họ xác định xem có vấn đề về lưu lượng máu tiềm ẩn nào đang xảy ra trong cơ thể bạn hay không.

Viêm mạch máu hoại tử điều trị như thế nào?

Khi chẩn đoán đã được xác nhận, mục tiêu đầu tiên của bác sĩ sẽ là giảm viêm có thể gây tổn thương mạch máu của bạn. Một khi tình trạng viêm mạch máu thuyên giảm (nghĩa là nó đã được kiểm soát), bác sĩ sẽ kê đơn điều trị duy trì để cố gắng duy trì trạng thái này.

Ban đầu, viêm mạch hoại tử được điều trị bằng một loại steroid được gọi là corticosteroid. Loại thuốc này giúp giảm viêm. Lúc đầu, corticosteroid được kê đơn ở liều cao.

Nếu bệnh trở nên ít nghiêm trọng hơn, bác sĩ có thể giảm dần liều lượng thuốc của bạn. Prednisolone (Pred Mild) và methylprednisolone (Medrol) là hai ví dụ về các loại corticosteroid này.

Bạn cũng có thể cần bắt đầu dùng cyclophosphamide nếu các triệu chứng của bạn không cải thiện hoặc nếu chúng rất nghiêm trọng. Đây là một loại thuốc hóa trị được sử dụng để điều trị các bệnh ung thư. Cyclophosphamide được chứng minh có hiệu quả trong điều trị một số dạng viêm mạch.

Bạn sẽ tiếp tục dùng những loại thuốc này ngay cả khi các triệu chứng của bạn đã biến mất. Bạn nên dùng chúng trong ít nhất một năm sau khi ngừng các triệu chứng.

Bác sĩ cũng có thể kê đơn liệu pháp sinh học nếu điều trị thông thường không hiệu quả. Loại liệu pháp này nhắm vào các bộ phận cụ thể của hệ thống miễn dịch. Một ví dụ thuốc là rituximab (Rituxan).

Khi bạn đã thuyên giảm, bác sĩ sẽ kê đơn thuốc để điều trị duy trì trong khi giảm bớt thuốc steroid. Các loại thuốc có thể được sử dụng để điều trị duy trì bao gồm azathioprine (Imuran, Azasan) và methotrexate. Đây đều là những loại thuốc ức chế miễn dịch.

Các vùng khác của cơ thể bạn cần được theo dõi chặt chẽ trong quá trình điều trị SNV:

• hệ thần kinh
• tim
• phổi
• thận

Nếu có bất kỳ điều kiện nào ảnh hưởng đến những khu vực này phát triển, bác sĩ cũng có thể kê đơn điều trị thích hợp cho những khu vực đó.

Có thể ngăn ngừa viêm mạch hoại tử không?

Vì đây là một rối loạn tự miễn dịch không rõ nguyên nhân nên không có cách nào được biết để ngăn chặn sự khởi phát của SNV.

Triển vọng cho những người bị viêm mạch máu hoại tử là gì?

Tình trạng hiếm gặp này có thể điều trị được. Tuy nhiên, thiệt hại đối với bất kỳ khu vực nào bị ảnh hưởng bởi SNV không thể được đảo ngược.

Triển vọng của những người có chẩn đoán này khác nhau và phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tổn thương mô trước khi bắt đầu điều trị.

Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm nhiễm trùng do hệ thống miễn dịch bị ức chế trong quá trình điều trị và nhiễm trùng thứ phát các mô hoại tử.

Một nghiên cứu năm 2015 cũng chỉ ra rằng những người mắc SNV có nguy cơ phát triển các khối u ác tính và ung thư cao hơn.